肺动脉高压.ppt课件.pptVIP

治疗 前列腺素E1(PGE1)： 是一种血管内皮细胞合成和分泌的血管活性物质，具有扩张肺血管、抑制肺血管平滑肌细胞增殖的作用，它主要在肺内代谢，对体循环血压影响较小。研究发现静脉滴注PCE1可使重度肺动脉高压患者血流动力学改善，心脏指数增加，有可能阻止或逆转肺血管重建。目前儿科一般采用PCE110~60ng/(kg、min)，持续静脉点滴来选择性扩张肺血管，降低肺动脉压力。 * 治疗 抗凝治疗： 术前口服抗凝剂常用来延缓肺动脉高压的进展，减少肺血管血栓形成。一般采用口服低剂量华法令及新抗凝片安全。也可以小剂量肝素治疗，但要注意检测凝血酶原时间及纤维蛋白原浓度。 * 治疗 移植：目前心脏移植已由过去的终末期心肌病扩大到复杂先天性心脏病，心肺联合移植治疗肺动脉高压亦有十几年历史。近几年来，更注重单肺或双肺移植，因肺移植供体比心肺联合移植多，多数患儿术后肺动脉压力下降。但由于移植的疗效并不都是理想的，先天性心脏病梗阻性肺动脉高压患者自然病史不同于原发性肺动脉高压，艾森曼格综合征患儿长期随访5年生存率为80％，其移植常可推迟多年。 * 治疗 结缔组织疾病或心肌疾病所致肺动脉高压的治疗： 结缔组织疾病或心肌疾病所致肺动脉高压亦可应用治疗原发性肺动脉高压的方法进行治疗。但更需要注意应用免疫调节剂、非甾体类消炎药、皮质激素和/或其他免疫移植剂等。 * 肺动脉高压 (pulmonary hypertension, PH)  * 肺动脉高压定义 肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。 * 肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。 * 肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。 * 肺动脉高压分类 按病因分类： 原发性肺动脉高压：病因未明者。 继发性肺动脉高压 * 肺动脉高压分类 按病理及血流动力学改变分类： 动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。 反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛→肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变 → 梗阻性肺动脉高压。 被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。 * * * 病理生理改变 肺循环是一低阻力、低压力、高容量的器官，决定肺动脉压力的主要因素有： 肺静脉压力 肺血管阻力 肺血流量 * 病理生理改变 肺静脉压力增高： →左心房压力升高 →肺静脉回流受阻 →肺静脉压力升高 →肺动脉压升高 * 病理生理改变 肺血管阻力增高：影响肺血管阻力的因素有：血粘度，血管数目，管腔半径。 血粘度增高 血管数目减少 →肺血管阻力增加 肺血管壁痉挛、增厚 →肺动脉压力增加 * 病理生理改变 肺血流量增加： 肺血流量增加 →肺血管壁所受剪切力增加 →肺血管痉挛 →动力性肺动脉高压 →肺血管结构重建 →内膜增厚、管腔狭窄 →梗阻性肺动脉高压 * 临床表现 症状：主要是非特异性症状。 乏力：CO下降有关 劳力性呼吸困难：肺顺应性下降 晕厥：脑缺氧所致 心律失常 心绞痛：心肌肥厚 声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经 * 临床表现 体征： 肺动脉第二心音亢进 右心功能不全的体征： * 辅助检查 胸部X线检查： ⑴ 肺血表现：肺血增多，肺门血管影增粗，周围血管纤细 ⑵ 右心房、右心室肥大 ⑶ 肺动脉段突出 * 辅助检查 心电图： ⑴ 电轴右偏 ⑵ P波高尖（右心房扩大） ⑶ 右心室肥厚或双心室肥厚 * 辅助检查 超声心动图 ⑴ 发现心血管原有畸形 ⑵ 右心室舒张期内径扩大 ⑶ 右室前壁及室间隔增厚 ⑷ 根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返流束频谱估测肺动脉压 * 辅助检查 心导管检查及选择性心血管造影 ⑴ 较准确的测定肺动脉压力，计算肺循环阻力 ⑵ 测定血氧含量，计算左右心排血量 ⑶ 通过吸氧试验及药物试验可判断重症肺高压是否可逆 ⑷ 肺动脉造影 ⑸ 肺动脉楔嵌造影 *