痉挛性斜颈1.docVIP

定义：痉挛性斜颈（sposmodic torticollis ST)是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或倾斜 痉挛性斜颈是成年人中最常见的肌张力障碍，是局限性肌张力障碍中最常见的一种，目前临床上已明确此病是一种锥体外系运动障碍，而不是精神疾病。据流行病学统计，其发病率约为9／10万，[2]每年新发病人数约为10．9／100万[3]。[2]Nutt JG。Muenter MD，Aronson A，et a1．Epidemiology of focal andgenedized dystonia in Rochester Minnesota[J]．Mov Disord，1988．3：188． [3]Caruso F，Jankovic J．Dystonia and dyskinesia[J]．Psychiatr ClinAM，1997，20：821． 据我国大组病例报告(381例)男／女之比为1．5：1．0，70％～90％患者在40～60岁患病。痉挛性斜颈的CT诊断 广东，中山市人民医院CT室李良才，唐秉航，何亚奇，昊任国 《放射学实践》第七届全国放射学学术会议论文汇编 分型：按斜颈姿态分型头颈过中线以矢状面发生旋转，不论旋向左或向右，均称旋转型ST，。该型中有水平旋转，带有后仰动作的旋转或带有前屈动作的旋转三种，分别称水平旋转型，后仰旋转型和前屈旋转型；头颈过中线的矢状面侧屈向左或向右，称侧屈型72例；以双侧外耳和下颏三点相连组成的正中冠状面为准，ST患者该面向前倾称前屈型ST，该面向后仰称后仰型ST；混合型ST：颈部肌肉痉挛无规律，头颈姿态多变。 疗效评价：痊愈——头颈恢复正常姿态和活动，从事正常工作、学习和生活；显效——头颈姿态大致正常，仅在劳累和紧张时有斜颈动作；进步——斜颈症状比术前改善，偏斜角度和力度减轻；无效——和术前比较无变化；恶化——术后斜颈症状加重或者痉挛肌肉的范围扩展到面部，四肢及躯干等部位。 检查： CT表现：主要表现为痉挛肌肉的增厚肥大。本文13例旋转型的患者在头旋向侧的后1／4区内可见程度不等的痉挛肥大肌群，主要包括下斜肌、颈半棘肌、头半棘肌、头夹肌和肩胛提肌，其中5例子对侧前1／4区内可见胸锁乳突肌肥大(图1)；7例侧屈型患者的痉挛肥大肌群集中在头屈向侧后1／4区内(图2)；5例头双侧后仰型患者的痉挛肥大肌群均集中在双侧后1／4区内，左右侧同名肌增厚幅度相等(图3)。CT显示痉挛肥大肌群的分布与斜颈型 别密切相关。 EMG应在CT之后检查， 10块颈肌，包括胸锁乳突肌、夹肌、头半棘肌、颈半棘肌、头最长肌、头后大直肌、头后下斜肌、头后上斜肌、斜方肌及肩胛提。 然而实际检查中，有些肌肉位置较深，干扰及误差会较大。 肌痉挛肌评估法： 根据EMG描记结果．评出各痉挛肌的主、次地位。作者将痉挛肌分成三个等级：Ⅲ级痉挛肌：全部运动单位均参与收缩．可记录到大量运动单位。电位相互重叠，波形不易区分。募集充分．呈完全干扰相；振幅1 000¨V，频率30～50 Hz。Ⅱ级痉挛肌：部分运动单位参与活动，可记录到较干扰波为弱的电活动形式，基线上无静息区．但能区分出单个动作电位，募集不充分，为减弱或不完全干扰相：振幅在400～1 000¨V，频率10～30 Hz。I级痉挛肌：表现为一个个运动单位动作电位．间断地成串出现．基线上有静息区；振幅400¨V，频率5．10 Hz，募集少。中国微侵袭神经外科杂志(CMINSJ)，2006，11(11)痉挛性斜颈的EMG分型、分级及手术设计 陈信康．林少华 治疗：手术：痉挛肌肉选择性切除术：选择性切除痉挛肌肉的手术入路为颈后项线中外1／3交点至颈6棘突旁开2cm斜切口。按照术前检查结果确定切除的肌肉范围。侧屈型切除屈向侧痉挛的头夹肌、颈夹肌，全切或部分切除肩胛提肌和斜角肌。后仰型切除颈后双侧痉挛肌肉。前屈型切除双侧胸锁乳突肌。该术式创伤大，易复发，已少用。 副神经切断术：仅适用于以胸锁乳突肌痉挛为主的sT。以胸锁乳突肌前缘平下颌角水平为中心做斜切口，沿胸锁乳突肌内侧间隙分离至该肌后缘，游离出副神经，上至二腹肌。用神经刺激器证实后予以切断。若保留斜方肌分支，应将胸锁乳突肌切开，分离出 该分支并保护。对患肌已肥大者，同时可切除该肌肉的上l／2[s“01。对于前屈型sT，陈信康病组中确有一部分病人仅行双侧副神经切断术收到可谓终生疗效，然而复杂病人即使加颈2—4前支效果甚微，治愈率较其它术式低口。 选择性周围神经切断术(Selective Peripheral Denervation，SPD)外科治疗ST有两种去神经术式，即硬脊膜下神经根切断术和硬脊膜外周围神经切断术(SPD)，两者各有优缺点。由于