2007WHO中枢神经系统肿瘤分类.pptVIP

血管中心性胶质瘤 Angiocentric glioma 即第3版中称为“来源不定的胶质肿瘤”项下 多见于儿童和青少年 临床表现为难治性癫痫 多位于额顶叶皮质和颞叶，以及海马区皮质浅层 单一形态的梭形瘤细胞围血管生长 免疫组化 EMA, GFAP, S-100, vimentin (+) neuronal antigens (-) WHO I 级 其它神经上皮肿瘤 * 单一形态细胞围绕血管呈同心圆状排列 GFAP强阳性 * 鉴别诊断： 室管膜瘤 相似点：1 有围血管菊团样结构 2 免疫组化表型与室管膜瘤完全一致，甚至EMA表达方式也是呈“点状阳性” 不同点：1 发生部位浅表，位于皮质浅层 2 与脑室绝无关系 3 临床上无一例外地出现长期癫痫病史 * 肿瘤名称 WHO分级 髓母细胞瘤 间变型髓母细胞瘤 IV级 伴有广泛结节的髓母细胞瘤 IV级 星形细胞瘤 毛细胞黏液性星形细胞瘤 II级 2007年中枢神经肿瘤分类的新增肿瘤亚型/变异型 * 间变性髓母细胞瘤 Anaplastic medulloblastoma 间变型髓母细胞瘤的肿瘤细胞异型性尤为显著和广泛 有时细胞的形态和大细胞性髓母细胞瘤有重叠 可合并称为大细胞性/间变性髓母细胞瘤 WHO IV 级 * * 伴有广泛结节的髓母细胞瘤 Medulloblastoma with extensive nodularity 即以前称为小脑神经母细胞瘤的肿瘤 好发于婴幼儿 肿瘤内广泛的结节形成，结节内可见形态类似中枢神经细胞瘤的肿瘤细胞排列成线形，偶尔肿瘤可以成熟分化为节细胞肿瘤 预后要好于经典的髓母细胞瘤 与促纤维增生型髓母共同ICD编码。 * * 毛细胞黏液性星形细胞瘤  Pilomyxoid astrocytoma 即以前认为“婴儿型毛细胞性星形细胞瘤” 好发于婴幼儿，下丘脑和视交叉最常见 典型特征是在富于黏液的背景中排列着单一的长梭形肿瘤细胞，常常以血管为中心生长 要强调肿瘤细胞的单一性，缺乏Rosenthal纤维和嗜酸性小球 WHO II级 * 经典型毛细胞性星形细胞瘤 * * 鉴别诊断： 毛细胞性星形细胞瘤 伴有黏液样变性的星形细胞瘤 血管中心性胶质瘤 室管膜瘤 * 2000年版 2007年版 胚胎性肿瘤 胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤 ?髓肌母细胞瘤 CNS原始神经外胚叶肿瘤 ?黑色素髓母细胞瘤 CNS神经母细胞瘤 ? 室管膜母细胞瘤 CNS节细胞神经母细胞瘤 ? 髓上皮瘤 髓上皮瘤 幕上原始神经外胚叶肿瘤 室管膜母细胞瘤 不典型畸胎样/横纹肌样瘤 不典型畸胎样/横纹肌样瘤 2007年中枢神经肿瘤分类取消的肿瘤实体和亚型 * 髓肌母细胞瘤 黑色素髓母细胞瘤 在新版分类中被取消的原因： 虽然有明确的，公认的组织学特征，但其临床过程和遗传学改变与其他髓母细胞瘤并无区别 故只承认其为髓母细胞瘤的一种组织学形态，可描述为“髓母细胞瘤伴有肌源性分化”或者“伴有黑色素分化的髓母细胞瘤” * ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? * 2007 WHO 中枢神经系统肿瘤分类浅析 中大病理 李 智 * The 1st edition, Zülch (1979) The 2nd edition, Kleihues (1993) The 3rd edition, Kleihues and Cavenee (2000) The 4th edition, Kleihues (2007) 四版神经系统肿瘤的特点 * 第四版特点 书名变更 2000 WHO classification of tumours of the nervous system 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system 2.特别体现出组织学形态紧密结合临床特点的思想 临床病理学实体(clinico-pathological entities)：形态明确、临床特征鲜明 变异型/亚型(variants)：形态与临床预后相关，但仍属某肿瘤实体一部分 组织学形态(histological patterns)：有公认的形态特点，但无临床特征 * 3.强调了肿瘤的分级