临床医学 内科 自身免疫性溶血性贫血精品.pdfVIP

自身免疫性 自身免疫性 溶血性贫血 溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫autoimm- 自身免疫性溶血性贫autoimm- une hemolytic anemia，AIHA ）系 une hemolytic anemia，AIHA ）系 免疫功能调节紊乱，自身抗体吸附 免疫功能调节紊乱，自身抗体吸附 于红细胞表面而引起的一种溶血性 于红细胞表面而引起的一种溶血性 贫血。抗人球蛋白试验大多阳性。 贫血。抗人球蛋白试验大多阳性。 因致病抗体作用于红细胞时所需 因致病抗体作用于红细胞时所需 温度的不同 温度的不同 温抗体型 温抗体型 可分为 可分为 冷抗体型 冷抗体型 一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 抗体在37℃时最活跃，主要是 抗体在37℃时最活跃，主要是 IgG，少数为IgM，为不完全抗体。 IgG，少数为IgM，为不完全抗体。 二、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 二、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 冷抗体在20℃最活跃，主要IgM。 冷抗体在20℃最活跃，主要IgM。 多见于冷凝集素综合征，完全抗体。 多见于冷凝集素综合征，完全抗体。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 [病因]原发性占45%，原因不明。继发 [病因]原发性占45%，原因不明。继发 性：①淋巴细胞增殖性疾病，慢淋、淋 性：①淋巴细胞增殖性疾病，慢淋、淋 巴瘤、骨髓瘤；②结缔组织病SLE、类 巴瘤、骨髓瘤；②结缔组织病SLE、类 风关；③感染性疾病，病毒感染；④免 风关；③感染性疾病，病毒感染；④免 疫缺陷性疾病，免疫缺陷综合征；⑤消 疫缺陷性疾病，免疫缺陷综合征；⑤消 化系统疾病，溃疡性结肠炎；⑥良性肿 化系统疾病，溃疡性结肠炎；⑥良性肿 瘤，卵巢皮样囊肿。致敏红细胞不在血 瘤，卵巢皮样囊肿。致敏红细胞不在血 管内溶血，被单核-巨噬细胞系统内巨 管内溶血，被单核-巨噬细胞系统内巨 噬细胞所破坏。 噬细胞所破坏。 [临床表现] [临床表现] 表现多样化，轻重不一。起病慢， 表现多样化，轻重不一。起病慢， 全身虚弱及头昏；急性型多发生于小 全身虚弱及头昏；急性型多发生于小 儿，伴有病毒感染者；有寒战、高热、 儿，伴有病毒感染者；有寒战、高热、 腰背痛、呕吐、腹泻。严重时可有休 腰背痛、呕吐、腹泻。严重时可有休 克及神经系统表现。 克及神经系统表现。 皮肤粘膜苍白，黄疸见于1/3患 皮肤粘膜苍白，黄疸见于1/3患 者，半数以上有脾大。原发病例中 者，半数以上有脾大。原发病例中 1/3有中度肝大，26%患者既无肝脾 1/3有中度肝大，26%患者既无肝脾 大，也无淋巴结肿大。 大，也无淋巴结肿大。 [实验室检查] [实验室检查] 贫血程度不一，血红蛋白甚至可少于 贫血程度不一，血红蛋白甚至可少于 50g/L。典型血象为正常细胞性贫血，外 50g/L。典型血象为正常细胞性贫血，外 周血片可见球形细胞。网织红细胞多增 周血片可见球形细胞。网织红细胞多增 高，个别可高达0.5。约10%~20%的患者在 高，个别可高达0.5。约10%~20%的患者在 病程中表现血小板减少，称为Evans综合 病程中表现血小板减少，称为Evans综合 征。 征。 骨髓呈增生性反应。 骨髓呈增生性反应。 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验） 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验） AIHA的重要指标。 AIHA 。 [诊断] [诊断] 获得性溶血性贫血患者如直接