组织细胞与树突细胞肿瘤病理诊断要点.docVIP

组织细胞与树突细胞肿瘤 病理诊断要点 组织细胞与树突细胞肿瘤的分类 组织细胞肉瘤 Langerhans组织细胞增生症 交指树突细胞肉瘤 滤泡树突细胞肉瘤 树突细胞肉瘤，非特指 组织细胞与树突细胞肿瘤一般特点 来源于吞噬细胞及辅助细胞 在淋巴样组织肿瘤肿较为少见 在淋巴结肿瘤中小于1％ 两种细胞类型：抗原呈递细胞——树突细胞 抗原处理细胞——吞噬细胞 各型特点： 一 . 组织细胞肉瘤 临床特点 1 具有组织细胞特点，表达组织细胞抗原的恶性疾病 2 至少表达一个或一个以上的组织细胞标记 3 可发生于任何年龄，如婴儿、儿童、成人，中位年龄46岁 4 男性多见 5 1/3发生于淋巴结，1/3发生于皮肤（单个或多个病变），1/3发生于结外，最常见的是消化道，多数为系统性表现，有时可表现为恶性组织细胞增生症 6 病人有时表现为单个肿块，，但系统性病变也常见，如发热和体重下降，皮肤病变有红斑、肿块、全身多结节，肠梗阻，肝脾肿大，溶骨性破坏。 7 纵隔生殖细胞肿瘤可能会发展为组织细胞肉瘤 8 进展快，预后差，70％为临床Ⅲ-Ⅳ期 形态学特点： 淋巴结结构消失，代之以弥漫性增生的肿瘤细胞 肿瘤组织互不粘附，沿淋巴窦浸润 肿瘤细胞多形性，大，圆形、卵圆形，灶性区域可为梭形，胞浆丰富嗜酸性，部分细胞胞浆呈泡沫状，核圆形、卵圆形、染色质呈空泡状，可见大的多核细胞，核型不规则，异型性明显 可见反应性的小淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞和良性组织细胞 免疫表型： 1 肿瘤细胞来源于成熟组织细胞 2 超微结构可见肿瘤细胞胞浆内含有Birbeck颗粒 3 肿瘤细胞表达组织细胞标记CD68，Lysozyme高尔基区阳性，CD11c，CD14。 也表达CD45，CD45RO，HLA-DR， S100灶性弱阳性 4 肿瘤细胞不表达CD33和CD34，CD1a，CD21，CD35，CD30，HMB45，CK 5 Ki-67表达10~80% 遗传学特征： 肿瘤细胞无Ig与TCR的基因重排 诊 断： 弥漫增生的组织细胞 CD68＋ CD11c＋ CD14＋ 鉴别诊断： 弥漫性大B细胞淋巴瘤 ，大细胞间变性淋巴瘤 二 .朗格罕组织细胞增生症 LCH 临床特点: 1 包括Letterer Siwe Disease和Hand-Schullur-Christian Disease以及孤立性嗜酸性肉芽肿 2 男女之比3.7:1，婴幼儿及成人 原因多种。可能与淋巴瘤有关，发生于肺者可能与吸烟有关 骨的孤立性嗜酸性肉芽肿主要累及骨（头颅，骨盆，肋骨） 系统性常累及多器官如骨、皮肤、肝脾和淋巴结 临床上表现为多灶性溶骨性破坏，在婴幼儿可有发热、皮肤病变及肝脾肿大，淋巴结肿大，全血细胞减少，淋巴结病 病因可能与病毒感染有关如疱疹病毒，EBV等 形态学特点： 最具特点的是肿瘤性朗格罕细胞增生 朗格罕细胞大、胞浆丰富，细胞核圆形，核膜明显，常见核仁，细胞核常有核沟，核有曲折，可见核分裂，细胞浆中等略嗜酸性 可见多少不等的嗜酸性细胞，组织细胞，多核样组织细胞，中性粒细胞，淋巴细胞等。偶尔可见嗜酸性脓肿，中央常有坏死。 早期，常有较多朗格罕细胞，嗜酸性细胞，嗜中性粒细胞，后期病变常有纤维化，常有泡沫巨噬细胞 淋巴结常累及淋巴窦和副皮质区，脾脏的红髓 免疫表型： 超微结构显示朗格罕细胞胞浆含有Birbeck颗粒，形状象网球拍，病变早期所含颗粒较多。 朗格罕细胞表达CD1a和S-100， Vimentin，HLA-DR，CD45，CD68弱阳性 不表达T，B，CD30，CD34，CD21，CD23，CD35，CD15等 表达α-萘酯酶，胎盘碱性磷酸酶 遗传学特征： IgH和TCR呈胚系结构 诊 断： 朗格罕组织细胞肿瘤性增生 CD1a＋ S100＋ 超微结构见肿瘤细胞含Birbeck颗粒 三 .交指树突细胞肉瘤 IDC 临床特点： 较为罕见的肿瘤 成人多见，中位年龄71岁 主要累及淋巴结，也可累及小肠，软组织，肝脾肿大。 常有肿块，也有全身性症状，如疲劳，发热，夜汗 原因不清 可呈良性或全身扩散，累及骨髓、脾、皮肤、肝、肾、肺，呈致死性改变 形态特点： 肿瘤呈分叶状，切面平坦，可见灶性出血、坏死 肿瘤沿副皮质区分布，可见残留滤泡，排列呈束状、编织状 排列 肿瘤细胞梭形到卵圆形，有时为圆形，细胞浆丰富，略嗜酸性，边界清楚，细胞核卵圆形、梭形，，染色质呈空泡状，核仁清楚，可见核分裂5个/10hpf 背景常有淋巴细胞、偶见浆细胞，有时可见组织细胞，与滤泡树突细胞肉瘤鉴别 免疫组化： 超微结构肿瘤细胞无Birbeck颗粒 肿瘤细胞表达 S100和Vimentin 肿瘤细胞不表达CD1a,