内分泌系统精品教学（南方医学院）肾上腺疾病的外科治疗.pptxVIP

肾上腺疾病的外科治疗徐亚文 珠江医院泌尿外科本次课主要讨论：主要采取外科治疗的肾上腺疾病与适应症肾上腺的应用解剖学常用的外科治疗手段与术前准备术中、术后并发症外科技术现状与一些争议点第一节肾上腺外科疾病概述一、肾上腺外科疾病 肾上腺外科疾病：是指需要或者能够采用手术治疗的肾上腺疾病，组织学分类主要是肾上腺肿瘤及肾上腺囊肿、肾上腺增生、结核、出血等非肿瘤疾病。 主要包括： 1、功能性皮质肿瘤或增生； 2、功能性髓质肿瘤或增生； 3 、直径大于3cm的无功能偶发瘤； 4、局限性肾上腺恶性肿瘤（影像学上无明显包膜或血管侵犯） 5、原发灶明确的孤立性肾上腺转移癌二、肾上腺皮质疾病1、原发性醛固酮增多症（PHA） Primary hyperaldosteronism2、皮质醇增多症（库欣综合征CS） hypercortisolism; Cushings syndrome3、肾上腺皮质癌（ACC） adrenal cortical carcinoma4、分泌性激素肾上腺腺瘤或癌5、先天性肾上腺增生（CAH） congenital adrenal hyperplasia 1、原发性醛固酮增多症（PHA） 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。 关于PHA：（1）原醛症在高血压人群中发病率达5-12% ，在难治性高压患者中甚至高达20-40%；过分泌的醛固酮可促进胶原沉积，造成外周及冠状动脉血管外膜及间质纤维化，直接损害心、肾、肺等脏器功能（2）低血钾是PHA的后期表现，起病到低钾约5-7年（3）病因分类包括：醛固酮瘤（APA）、特发性醛固酮增多症（IHA）、单侧肾上腺增生（UNAH）、家族遗传性PHA、分泌醛固酮的腺癌（ACC）等（4）近年来的流行病发现：IHA更常见，约占50-60%；APA占40-50%（5）APA多为单侧，多数直径2cm，?3cm罕见（6）手术指征：①APA；② UNAH ；③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤； ④不能耐受长期药物治疗的IHA2、皮质醇增多症（库欣综合征CS） 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征。满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典的临床表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。关于CS（1）垂体病变导致ACTH分泌过多者称之为库欣病（2）库欣综合征可分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性（3）内源性库欣综合征中，约70%的是由分泌ACTH的垂体肿瘤所致；约 20%由肾上腺原发病（腺瘤、增生、癌）引起，需要泌尿外科手术； 小于10%为异位ACTH分泌性肿瘤（4）诊断主要依靠实验室和影像学检查（5）分泌皮质醇的肾上腺良性肿瘤通常直径2-4cm（6）分泌皮质醇的肾上腺腺瘤行肿瘤切除术、保留肾上腺3、肾上腺皮质癌（ACC） 肾上腺皮质细胞的恶性上皮性肿瘤，发病率1-2/100万。 关于ACC：（1）95%的ACC直径?5cm，多伴有出血、坏死，肿瘤重量多在250-1000g（2）约40%在诊断时已远处转移，最常见肺、肝、腹膜后淋巴结和骨，并可 经肾静脉和下腔静脉形成瘤栓（3）50-79%的ACC具有内分泌功能，可混合皮质醇、雄激素、女性化（4）肾上腺偶发瘤约2-3%为ACC（5）ACC的临床诊断主要靠影像学和内分泌检查，确诊依赖病理（6）手术指征：①临床分期1-3期肿瘤；②能完全切除的4期肿瘤；③姑息减 瘤；④部分术后复发、转移的病例（7）以开放手术为主；放疗、化疗效果不佳4、分泌性激素肾上腺腺瘤或癌（1）肾上腺腺瘤或癌分泌肾上腺雄激素，可引起男性化综合征（2）女性患者可出现多毛、闭经、不孕及肌肉发达、嗓音变粗和秃顶等男性 化表现（4）儿童患者表现为生长发育过快、面容和阴毛早熟、痤疮、生殖器增大以 及嗓音变粗（5）女性化肾上腺肿瘤较为少见5、先天性肾上腺增生（CAH）（1）90%以上由21-羟化酶（CYP21A2）缺乏症引起，其次是11β-羟化酶缺乏 症，为常染色体隐形遗传性疾病（2）正常的皮质激素合成部分或完全障碍，刺激垂体代偿性分泌过量ACTH， 而致双侧肾上腺皮质增生（3）CYP21A2完全缺乏的患者在出生后即出现男性化、腹泻、血容量不足、 低钠血症、高钾血症和高色素沉着等症状（4）通常采用内科替代疗法（5）腹腔镜下双侧肾上腺切除术已成功应用于CAH患者二、肾上腺髓质疾病1、嗜铬细胞瘤（PHEO） pheochromocytoma2、恶性嗜铬细胞瘤 malignant pheochromocytoma3、遗传性嗜铬细胞瘤4、副神经节瘤（PGL） paraganglioma 5、儿茶酚胺增多症 hypercatecholaminemia 1、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL） 合成、存储、分解代谢、分泌儿茶酚