儿童肺动脉高压的诊治_傅立军.pptVIP

儿童肺动脉高压的诊治 PAH – 定义 特发性PAH: 生存率未经治疗 – 儿童患者生存率较低 病理及病理生理 儿童肺高压的病理、病理生理及发病机制与成人患者类似。 儿童时期肺和肺血管仍处于发育阶段，其病理改变与成人患者也不尽相同，成人IPAH患者常出现严重的阻塞性病变，相反，儿童IPAH患者更多地表现为肺小动脉中膜的肥厚，内膜的纤维化较少见，丛样病变更少见。尸检表明，在15岁以下的儿童患者中，严重的中膜的肥厚是最常见的病理学改变，而在婴儿患者中，中膜的肥厚通常为唯一的病理改变。 对于引起肺血管收缩和舒张的因素，年幼儿的肺血管床的反应性更强，在某些引起肺血管收缩的刺激的触发下，年幼儿更容易出现肺高压危向。 临床表现 儿童肺高压患者的很多症状是非特异性，容易造成误诊和漏诊。 IPAH的婴儿患者，通常出现低心排的表现，如纳差、生长发育迟缓，倦怠，多汗，气急，心动过速、易激惹。部分患者出现阵发性哭吵，可能与胸痛有关。此外，婴儿患者在用力后可出现紫绀，与通过卵圆孔的右向左分流有关。 婴幼儿期后，儿童肺高压的症状与成人患者相似，年长儿最常见的症状是活动后气急 ，有时也可出现胸痛等表现。 在右心功能不全时可出现肢体水肿，但儿童患者出现明显的右心衰竭相对较晚，有些儿童患者在出现右心衰竭之前就可能出现猝死。 儿童患者出现晕厥表现较成人更常见。 先心病合并的肺动脉高压的临床表现出现较晚，与IPAH完全不同。 PPHN PPHN是一组以肺血管阻力持续升高、右向左分流以及严重低氧血症为特点的临床综合征。 _肺血管适应不良 _肺血管发育不全 _肺血管发育不良 PPHN 也划分在肺动脉高压范畴，但是它的自然病史、临床表现、治疗方法和疗效与其他类型的肺动脉高压差异很大。 先心病相关的PAH 未经外科手术治疗的先心病患者大约三分一死于严重的肺动脉高压。 对于同样病变的先心病患者，有的患者很早就出现严重的肺动脉高压而丧失手术就会，而有的肺动脉高压出现很晚，程度很轻，其机制目前尚不清楚。 在先心病合并重度肺动脉高压时，需要精确评估肺动脉高压的程度和性质，以决定外科手术和介入治疗的指征。 先天性心脏病也是儿童肺静脉高压的最常见的原因 (TAPVC合并梗阻, 左心梗阻性病变等). 急性肺血管扩张试验 IPAH 阳性标准 mPAP下降到40 mm Hg之下； mPAP下降幅度超过10 mm Hg；心输出量增加或至少不变。 必须同时满足此三项标准 IPAH:急性肺血管扩张试验 在儿童患者中，仅有7.4%IPAH 患者和6%APAH患者急性肺血管扩张试验阳性。 （the UK Pulmonary Hypertension Service for Children 2001–2006 ） —Haworth SG, et al. Heart 2009;95;312-317; PAH-治疗 (1) 对于儿童患者，如果对于某种特异性治疗有反应，其治疗效果可能明显好于成人患者，相反，如果对这种治疗没反应，其成活率往往低于成人患者。 由于儿童肺动脉高压的病例数和资料有限，其治疗策略通常借鉴于成人的相关研究。 PAH-治疗 (2) 儿童肺高压患者肺血管床的反应性很强，呼吸道感染如果不积极治疗，可引起肺泡通气/灌注失衡和低氧血症，导致病情急剧恶化。 儿童患者中抗凝药物的使用仍存在争议，尤其是对于婴幼儿。需权衡其利弊。抗凝剂选用阿斯匹林还是华发林也存在争议。但对于明显右心衰竭的患者，一般主张进行抗凝治疗。 Prostanoids Barst等采用前列环素治疗儿童严重的IPAH，4年的成活率达到90%，该研究还发现，前列环素可改善IPAH患者血流动力学状态和生活质量。 长期静脉输注伊前列醇对于先心病合并的肺动脉高压同样有效，也可以改善血流动力学状态和生活质量。 伊前列醇的应用指征和成人患者相似，起始剂量为2 ng/kg/min，然后迅速加量。 皮下注射的曲前列环素 也是一种可能的选择，但由于可引起局部疼痛从而限制了其在儿童患者中的应用。 吸入用的伊洛前列素由于半衰期短，每天需要吸入6-9次，年幼儿难以掌握正确的吸入方法，因此对于一般的门诊和住院儿童患者，应用数量有限。但近年来在ICU患者中的应用引起了重视。在先心病患者围术期的肺高压危向中，可替代iNO。 内皮素受体拮抗剂－Bosentan 全可利在2岁以上的儿童中的应用已得到了欧盟的许可。–目前唯一得到许可在儿童患者中应用的治疗肺动脉高压的药物。 -06 July 2009 BREATHE-3 BREATHE-3 (Bosentan Randomized trial of Endothelin