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* 聊城大学 农学院 刘文强 * 巴不亚-新几内亚的美丽海岸 我吃你,好吗? * 聊城大学 农学院 刘文强 * 四、库鲁病(Kuru) 又称震颤病,是人的一种以小脑变性为特征的中枢神经系统疾病。 病原因子与痒病朊病毒一样,在感染脑组织中能长期存在。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 取病死者的脑组织乳剂经脑内或非神经途径注射,可使很多种灵长类、水貂和白鼬感染发病(潜伏期10个月以上), 实验动物中枢神经系统的基本病理变化与病人相同。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 人感染后潜伏期长约4~20a,主要症状是运动失调、震颤、步态不稳、说话含糊不清、发音和吞咽困难,3~9个月内死亡。 神经系统病变与痒病相同,中枢神经系统神经原空泡化,星状胶质细胞增多,脑灰质呈海绵状,以小脑、桥脑和纹状体最明显。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * q 淀粉样蛋白斑 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 该病仅发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔人聚居地,1956年以来已记录病例2600个。 其发生和传播是食用死亡亲属脑组织所致。美国医学家盖杜赛克在该地区20年,探明该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联,并提出了预防措施。 最初的库鲁病可能是食用克-雅氏病病人脑组织引起的,革除此陋习后,发病数迅速下降,现已接近消灭。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 1968年停止该仪式后该病得到控制,从而拯救了一个部落的人群,盖杜赛克为此获得了1976年诺贝尔医学奖。 中国第一个疯牛病实验室———北京检验检疫局疯牛病实验室的顾问。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 五、克-雅氏病(Creutzfeldt-Jacob disease,CJD) 克-雅氏病也是PrP(上)sc引起的一种中枢神经系统疾病。 临床表现为急性进行性痴呆,多在50岁以上的老年人发生。 潜伏期长达数年至30年。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 症 状: 视觉模糊,言语不清,肌肉痉挛,坐立和行动困难,最后因大脑组织溶解而死。 组织病理学检查显示神经元缺损、神经胶质重度增生,脑实质呈海绵状病变和淀粉样斑块形成等病变。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 克雅氏症患者的病变组织样本 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 本病为最常见的人朊病毒病,在世界上分布很广,许多国家都有报告,一般发病率为百万分之一。 我国1989年首次报道本病病例,至1992年累计报告28例,实际病例数恐多于此数。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 1.免疫组化技术 是目前确认TSE的有效手段。取可疑患者的脑组织或非神经组织切片,经脱水性或水解性高压消毒、甲酸和硫氰酸胍处理,使其感染性消失并破坏PrPC后再用单克隆抗体检测对上述处理有抗性的PrPSC。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 2.免疫印迹技术 蛋白印迹(Western blotting)检测PrPSC是一种简单而敏感的诊断方法。 3.基因分析 从病人外周血白细胞中提取DNA,对20号染色体prion基因进行分子遗传学分析,可协助诊断家族性CJD患者。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 预防(治疗缺乏有效手段): 1.医源性prion病的预防 对病人的血液、体液及手术器械等污染物彻底消毒,彻底销毁含致病因子的动物尸体、组织块或注射器。 常用的理化方法有:132℃高压消毒5h,lmol/L NaOH浸泡1h和次氯酸钠处理2h 严禁prion病患者和任何退行性神经系统疾病患者的组织和器官用于器官移植; 医护人员在诊疗过程中应严格遵守安全规程,保持皮肤不破损。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 2.BSE及v-CJD的预防 禁止用牛、羊等反刍类动物的骨肉粉作为饮料喂养牛等反刍类动物,以防止致病因子进入食物链。对从有BSE的国家进口的活牛或牛制品,必须进行严格的特殊检疫。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 六、新型克-雅氏病(Variant Creutzfeldt-Jacob disease,vCJD) vCJD是一种新型的人朊病毒病,1994年首次发现于英国。 至1997年已报道22例,主要发生在英国。 vCJD于BSE发生和流行后约10a出现,且集中分布于英国,在时间和空间上与BSE一致。 * 聊城大学 农学院 刘文强 * 1996年英国公布一项专家研究报告,提出疯牛病可能通过食物传染人,使人患一种新变异型克-雅氏病,叫人海绵状脑病,在欧洲引起极大恐慌。 1997年英、美科学家经实验研究证明,疯牛病PrP(上)sc确能导致人类患vCJD。 * 聊城大学 农学院 刘文强 *
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