先天颅脑畸形与脊椎病变教学教材.pptVIP

颅脑畸形的影像学诊断; 概 述;[病因] 不明：60% 遗传因素：20% 染色体突变： 10%（常染色体/性染色体) 环境因素 ： 10%（感染、药物、辐射、缺氧、营养状态 ;颅脑先天畸形;脑膜膨出和脑膜脑膨出;脑膜膨出和脑膜脑膨出;脑膜膨出和脑膜脑膨出;脑膜膨出;枕部脑膜脑膨出（男 2月）;鉴别诊断; 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿 ;[病因] 病因尚不清楚，可能与胚胎6~10周时的 感染、化学性或遗传性因素有关，又有人认为 发生于胚胎5~12或16~20周。 [临床] 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫;[影像表现] 后颅凹扩大；巨大囊肿； 小脑下蚓缺如，上蚓移位； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水;鉴别诊断;胼胝体发育异常;[影像表现] 部分缺如： 压部常见，嘴、体、膝部； 压部带状结构消失，体变薄、中断 完全缺如： 正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状； 额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖， 侧脑室扩大，分离，颞角扩大； 三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵 裂池 ;胼胝体部分性缺如(男 54岁);胼胝体脂肪瘤伴发育不良(女 55岁);胼胝体完全性缺如(女 43岁);鉴别诊断; ;[影像表现] 在脑白质内发现灰质灶。 结节型：圆形、不规则形，大小不一，单发、多发结节 板层型：异位灰质不规则分布于白质内 带状型： 异位灰质成带状分布于白质内或皮质下;结节型灰质异位;板层型灰质异位 ;带型灰质异位（双层皮质）;鉴别诊断;阿-齐氏畸形（ Arnold-Chiari malformation ）;分型 I型：小脑扁桃体位置下移，下端变尖、位于 枕骨大孔连线下5mm，延髓、四脑室位置正常；常合并脊髓空洞症。 II型：I型＋延髓、四脑室下移，常合并脑积水及其它颅内畸形，较常见。 III型：延髓、小脑及四脑室疝入枕部/上颈段脑/脊膜膨出；仅见于新生儿。 Ⅳ型：罕见。小脑发育严重不全或缺如，不向下方移位，脑干细小 。 ;Arnold-Chiari 畸形-I ;Arnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞 (男 18岁);Arnold-Chiari畸形-Ⅱ(男 2.5岁);Chiari Ⅲ;Chriari Ⅳ;鉴别诊断;　　　蛛网膜形成含脑脊???囊袋状结构 [病因] 先天性：发育异常 后天性：外伤、感染等 [临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状及体征;[影像表现] 特征为发生在脑池周围的囊性占位，囊内必须为脑脊液，占位轻，相邻颅骨受压变薄。 主要位于颅中窝，好发于儿童。;蛛网膜囊肿(男 13岁);蛛网膜囊肿;蛛网膜囊肿;蛛网膜囊肿;右后颅凹蛛网膜囊肿;鉴别诊断;[病因] 又称婴儿性脑积水、积水性无脑畸形，系胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前、中动脉供血区的额、颞、顶叶脑组织破坏，形成囊性结构 [影像表现] 一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在;积水性无脑畸形;积水性无脑畸形;积水性无脑畸形;鉴别诊断;脊髓和椎管内病变; ;硬膜外肿瘤——肿瘤的定位1、瘤灶呈梭形，笔尖样2、肿瘤与脊髓间裂隙样低信号3、硬膜外脂肪消失4、病侧蛛网膜下腔狭窄，脊髓移位;髓外硬膜内肿瘤——肿瘤的定位1、肿瘤与脊髓夹角为锐角，脊髓移位2、病侧蛛网膜下腔扩大，健侧变窄;髓内肿瘤——肿瘤的定位1、脊髓肿胀，呈梭形；2、蛛网膜下腔均匀变窄;邻近蛛网膜下腔受压变窄;病变位于髓外硬膜下，局部脊髓受压，向对侧移位;髓外硬膜下神经鞘瘤;髓内血管母细胞瘤;神经鞘瘤 哑铃征; 室管膜瘤：最常见的髓内肿瘤，占髓内肿瘤的60%，好发于腰骶段、脊髓圆锥和终丝。临床多见于30-70岁。肿瘤生长缓慢，症状轻，就诊时一般已经长得很大。 星形细胞瘤：所有髓内肿瘤的40%，以颈胸段多见。出现症状早，症状重，病人就诊时肿瘤较小。 神经鞘瘤：最为常见的椎管内肿瘤，占所有椎管内肿瘤的29%。从硬膜囊向神经孔生长，神经孔扩大，呈典型的哑铃状改变。 ; 髓内常见肿瘤：室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿等； 髓外硬膜下常见肿瘤：神经源性肿瘤（包括神经鞘瘤及神经纤维瘤）、脊膜瘤、转移瘤、畸胎瘤等； 硬膜外常见肿瘤：转移瘤、淋巴瘤、海绵状血管瘤及神经源性肿瘤等。 ;脊髓外伤 脊髓血管病变