蚕豆病患儿疾病查房ppt课件.pptVIP

蚕豆病患儿疾病查房; 蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。由于G6PD酶缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。除有G6PD酶缺乏和蚕豆中的致病因素外，还与其他未知因素，如遗传、环境或蚕豆代谢异常有关。医生提醒，婴幼儿的有些疾病如蚕豆病就是通过母乳传染的，隐匿性非常大。;蚕豆;患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁 而致病。;; 虽然有蚕豆病的存在，也有相关人员忌食的医学提示，但蚕豆毕竟是人们喜爱的食品之一，不仅因其味美，营养价值高，而且还因其是一味良药。蚕豆中含有调节大脑和神经组织的重要成分钙、锌、锰等，并含有丰富的胆碱，有增强记忆力、健脑的作用；蚕豆中含有大量钙、钾、镁、维生素C等，并且氨基酸种类较为齐全；蚕豆皮中的粗纤维有降低胆固醇、促进肠蠕动的作用；蚕豆种子富含蛋白质，是豆类中仅次于大豆的高蛋白作物，维生素含量超过大米和小麦。蚕豆性味甘平，有健脾利湿的功效，特别适合脾虚腹泻者食用。但蚕豆不可生吃，也不可多吃，以防腹胀。;蚕豆病的易发人群：;蚕豆病的预防：;临床观察与护理; 4 输血观察与护理 危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。;5 饮食及一般护理 本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动，病房要保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。 6 心理护理 由于起病突然，可在无任何 前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。;护理要点;（1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。;（3）输血是处理溶血危象的主要手段，可以输G-6-PD正常的新鲜血或者输成分血（浓集红细胞），因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。操作时严格执行无菌技术，认真执行三查七对。;（4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。 （5）饮食因给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓励患儿多饮水。 （6）做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。;护师分析:;蚕豆病的发病机理: ;研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而减低。 蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6 PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。;由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。症状：起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食