MDS分型进展.ppt

WHO有关MDS分型诊断的解读 2011.1 定义 骨髓增生异常综合症（MDS）是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，表现为骨髓病态造血及无效造血，外周血细胞1系或多系减少伴形态异常，高风险转化为急性白血病。 MDS诊断标准的发展历程 1982年FAB分型：形态学指标 2001年WHO标准：纳入染色体的指标 2007年维也纳标准：多指标综合诊断 2008年WHO标准：分型修订 多指标综合诊断 MDS的FAB分型（82年） WHO的MDS分型（2001） 亚型 外周血 骨髓 难治性贫血（RA） 贫血 仅有红系发育异常 无原始细胞或罕见 原始细胞5% 环铁粒幼细胞15% 难治性贫血伴有铁 贫血 仅有红系发育异常 粒幼细胞（RARS） 无原始细胞或罕见 环铁粒幼细胞≥15% 原始细胞5% 难治性血细胞减少 血细胞减少（两系或 髓系中≥ 2个系别中发育 伴有多系发育异常 全血细胞减少） 异常细胞≥ 10% （RCMD) 无原始细胞或罕见 原始细胞5% 无Auer小体 无Auer小体 单核细胞1% 环铁粒幼细胞15% 亚型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少 同RCMD 除环铁粒幼细胞15%外 伴有多系发育异常 余同RCMD 和环铁粒幼细胞 （RCMD-RS） 难治性贫血伴有原 血细胞减少 一系或多系发育异常 始细胞过多-1 原始细胞5% 原始细胞5%-9% （RAEB-1） 无Auer小体 无Auer小体 单核细胞1×109/L 难治性贫血伴有原 血细胞减少 原始细胞10%-19% 始细胞过多-2 原始细胞5%-19% 余同RAEB-1 （RAEB-2） 有或无Auer小体 单核细胞1×109/L 亚型 外周血 骨髓 MDS，不能分类 血细胞减少 粒系或巨核系一系发育异常 （MDS-U) 无原始细胞或罕见 原始细胞5% 无Auer小体 无Auer小体 MDS伴有单纯 贫血 巨核细胞数正常或增加伴有 Del(5q)(5q-S) 原始细胞5% 核分叶减少 血小板正常或增高 原始细胞5% 无Auer小体 单纯del(