生物学ITP本科课件.ppt

5、其他 可有贫血（正细胞性或小细胞低色素），Evans综合征（AIHA合并ITP）。 急性型 慢性型 年龄 2-6岁多见 20-40岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 病前1-3周有感染史 不明显 起病 突然伴发热、畏寒 缓慢 出血症状 严重广泛有粘膜及 皮肤淤点 内脏出血 BPC 常20×109/L 30-80 × 109/L 巨核细胞 增高或正常，幼稚巨 明显增多或正常、颗 为主， BPC形态小 粒巨为主， BPC形态正常 BPC寿命 1-6h 1-3天 病程 2-6周，80%自行缓解 反复发作、不能自行 缓解 首先明确是否为ITP，后分型 诊断 ①出血史 ②多次查BPC↓ ③脾不大或肿大 ④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 ⑤泼尼松或脾切除治疗有效； ⑥排除其他继发性血小板减少性紫癜 其中②和④为必备条件 诊断和鉴别诊断 除外假性血小板减少症：抗凝剂EDTA诱发血小板体外凝集 鉴别诊断： A、排除继发性血小板减少性紫癜 如白血病，再生障碍性贫血、MDS、药物性免疫性血小板减少、脾功能亢进等。 B、和其他病并存情况 如SLE、Evans、ML等。 C、其他出血性疾病 如过敏性紫癜、凝血功能障碍性疾病。 M3 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征 AA 蝶形红斑 面部及躯干皮疹 雷诺氏现象 指掌部红斑 盘状红斑 蝶形红斑 治疗 一、一般治疗： ①休息（出血重者） ②PLT20×109/L者，严格卧床，防外伤 ③止血药 ④局部止血 ⑤慎用某些药物 二、糖皮质激素：首选，有效率80%左右。 机制：①抑制血小板抗体产生及减轻抗原抗体反应 ②抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏 ③增强血管致密性 ④刺激骨髓造血及血小板的释放 剂量与用法： Pred . 1mg/kg.d-1分次或顿服，病重者用 DXM或甲基强地松龙 iv.drip , 好转后口服。 多在2周内PLT上升，PLT至正常或接近正常 后渐规律减量, 每周减5mg，至最后5~10mg/d维持，总疗程持续3~6月。 近期有效率70%-90%，停药后易复发。 一般用药两周多数患者血小板明显上升,若规律用药四周无明显上升，则渐减量停用。考虑换用其他药物。 有效者减量时应遵守规律逐渐减量，小剂量维持原则。 三、脾切除 适应症：①正规Pred治疗3-6月无效 ② Pred维持量每日30mg ③有Pred使用禁忌 ④51Cr扫描脾区放射指数增高 禁忌症 ①年龄小于2岁 ②妊娠期 ③因其他疾病不能耐受手术 脾切除疗效 有效率70%-90% 近年手术方式多选择用脾动脉栓塞替代脾切除， 脾切除后无效者或切除后复发者糖皮质激素的用量可减少。 注意切除副脾 ITP脾切除后近期外周血典型变化 四、免疫抑制剂（不做首选） 适应症 ①糖皮质激素或切脾效果不佳者 ②有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖 皮质激素的用量 常用药物 ①VCR