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狼疮肾炎的诊治 北京大学 第一医院 肾内科 刘玉春 狼疮性肾炎 LN:是SLE累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50－80％ 有LN 的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％ 有LN 的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 LN病因 遗传与体质 1. 近亲子女、同卵孪生发病率高 2. 黑人与亚裔人发病率明显增高 3. 女性发病率高于男性 4. 男性LN患者雌酮羟基化产物高 提示遗传与雌激素在本病中作用 环境因素 1.病毒感染 2.药物因素 3.紫外线 LN 的发病机理 免疫复合物性肾炎 （DNA + Anti-DNA Antibody） 1. 循环免疫复合物沉积- DNA+抗DNA DNA 结合在GBM 上+抗DNA 2. 原位形成免 疫复合物 胶原 IV +抗GBM 3. 免疫调节障碍 多克隆B细胞活化 产生多种自身抗体,免疫调节障碍 LN 的临床表现 LN特点： 多种多样， 轻重不等 1. 亚临床型（临床寂静型） 2. 轻 型 3. 肾炎综合征 4. 肾病综合征 3. 肾病综合征和肾炎综合征 4. 急进性肾炎综合征 5. 肾小管-间质受损表现 6. 急性肾功能衰竭 7. 慢性肾功能衰竭 危重LN临床指标 ⒈ 急性肾衰竭/RPGN ⒉ NS/肾炎综合征 ⒊ HUS/TTP表现 ⒋ 小血管炎 ⒌ 抗磷脂综合征 ⒍ 恶性高血压 ⒎ 狼疮危象 LN活动时化验检查（一） 1.Hb↓、WBC↓、PLT↓ 网织红细胞↑、ESR↑ 2. 尿蛋白↑，RBC↑，WBC↑,尿酶↑,比重↓ 3.肝功能↑,肾功能↓,血浆白↓/球蛋白↑ 蛋白电泳异常 、类风湿因子(+) 免疫球蛋白↑ LN活动时化验检查（二） 4.免疫学检查 ①ANA，抗dsDNA, Sm, SSA（Ro）及SSB（La） ②其它：Coombs试验, ANCA, 抗磷脂抗体 ③补体：CH50, C3, C1q ,C4? ,备解素及B 因? ④皮肤狼疮带：70%的狼疮病人可阳性 ⑤LE细胞：活动性SLE40%～70%可阳性 诊断狼疮的特异性仅次于 抗Sm及 抗dsDNA 活动性LN抗dsDNA滴度高，血C3明显下降 LN的肾外表现 1. 皮肤 2. 血液 3. 神经 精神 4. 心血管 5. 消化 6. 呼吸 LN 的基本病理 1. 肾小球病变：原有细胞增生 炎性细胞润 IC沉积 毛细血管袢节段性坏死 2.肾小管－间质：小管坏死、萎缩 间质细胞浸润,纤维化 3.小血管病变： 高血压血管病变 免疫性微血管病 坏死性小血管炎 血栓性微血管病
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