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特发性血小板减少性紫癜 目 录 定义 病因与发病机制 分类 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 分 类 急性型 慢性型 急性型临床表现 多见于儿童 发病前1~2周有上呼吸道感染史 起病急骤 皮肤粘膜瘀点、瘀斑 内脏出血，颅内出血 急性型实验室检查 血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他 急性型实验室检查 血小板多在20＊109／L以下 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常 急性型实验室检查 骨髓巨核细胞数量增加或正常 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。 产板巨核细胞显著减少。 慢性型临床表现 多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 多为皮肤粘膜出血 可有轻度脾大 慢性型实验室检查 血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他 诊 断 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列5项中任何1项： 诊 断 泼尼松治疗有效 脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC3阳性 血小板生存时间缩短 鉴别诊断 药物性免疫性血小板减少 重复用药发病，最近一次用药几小时~几天发病。 停用该药后，出血在几天内停止，血小板在24~48小时内恢复。 可有畏寒、发热、关节痛等 如鉴别困难，可停用所有药物，血小板不上升，则排除药物性免疫性血小板减少 治 疗 一般治疗：休息、止血 糖皮质激素：首选 维持3~6个月 脾切除 免疫抑制剂治疗 其他治疗 急症处理 急症处理 适用于 血小板低于20＊109／L者 出血严重、广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者 急症处理 血小板悬液 大剂量丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲基强的松龙
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