8帕金森病的诊断和治疗16PPT.ppt

左旋多巴类制剂 初次口服美多巴250 1/4-1/2片，3/日。以后每周或每5天增加1/4-1/2片，直至最适剂量。平均维持量以左旋多巴300～800mg/d，最大剂量?2000mg。 左旋多巴类制剂 美多巴(快)治疗的适应证: 1.有吞咽困难者 2.清晨运动不能 3.“开”的延迟 4.剂末型肌张力障碍 5.左旋多巴试验 左旋多巴类制剂 三种美多巴制剂起效时间的比较: 美多巴HBS 100~120分钟 美多巴标准型 30 ~60分钟 美多巴弥散型 20 ~25分钟 左旋多巴类制剂 息宁片(Sinemet):左旋多巴与卡别多巴(10:1或4:1)的混合剂。 帕金宁控释片(Sinemet CR):左旋多巴200mg+卡别多巴50mg 症状的发生 病程 震颤类型 抗胆碱能药的反应仃服可疑的药物 双侧、对称 急性、亚急性 双侧、对称姿势或静止性 可能明显 数周或数月内缓解 单侧、不对称 隐袭、慢性 单侧、不对称静止性 常轻至中度 症状和体征缓慢进展 药物诱导的帕金森综合征 帕金森病 帕金森病叠加综合征 PSP 发病至死亡平均5.3年 早期症状 步态不稳和平衡障碍（躯干强直、少动） 多在1年内出现认知和行为改变 假性球麻痹症状明显 构音障碍、吞咽困难、情绪不稳定 核上性眼肌麻痹：下视麻痹 少见四肢肌张力障碍 L-dopa治疗无疗效或反应差 无直立低血压 CBD 病理：皮质齿状核黑质变性伴神经元色素缺失 临床表现 帕金森征 运动异常：强直、少动、姿势反射障碍、肌张力障碍 肢体失用/肢体忽略 核上性眼肌麻痹 晚期可见痴呆、步态不稳和平衡障碍 PET示皮质葡萄糖代谢率下降，以颞上回和顶叶下部为主 苍白球-黑质色素变性（HSS） 常染色体隐性遗传 多于 20 岁前发病，在 30 岁左右死于并发症 临床表现 主要表现为视网膜变性、视神经萎缩，抽搐发作等，并表现为精神智力衰退、肌强直、舞蹈 - 徐动样多动等锥体外系功能障碍 MRI ：双侧苍白球、壳核呈对称性短 T 2 低信号，双侧苍白球前内侧部 T 2 相对称性低密度信号与高密度信号区共存，即“虎眼”征 全身和脑脊液的铁水平是正常的 多系统变性 纹状体黑质变性 橄榄体脑桥小脑萎缩 SDS 共同的病理学特点 少突胶质细胞内出现包涵体 SND 临床表现与PD极其相似，易误诊 进展较快，平均病程3-8年 主要症状 强直、少动和步态紊乱：多双侧起病 震颤多轻或无 明显的小脑征较为常见 自主神经功能紊乱也可出现 可合并锥体束征 对多巴胺反应差 SDS 临床表现 自主神经症状多首先出现 体位性低血压：直立血压20-40mmHg 括约肌功能障碍 性功能障碍 躯体神经症状 锥体外系症状 锥体系症状 抑郁、痴呆、呼吸困难 OPCA 临床表现 小脑性共济失调：多为首发症状，构音障碍多常见，且见于疾病早期 进行性帕金森病综合征：强直与运动减少多见，可见不自主运动，例如肌阵挛、痉挛性斜颈、舞蹈症等 痴呆、失语、失认：多见于晚期 核上性或核性眼肌麻痹 SPECT：额叶、基底节及小脑流量降低 帕金森叠加综合征 震颤 僵直 运动慢而减少 姿势平衡障碍 锥体束征 小脑征 植物N功能不良痴呆 轴和项扭转痉挛 核上性凝视麻痹对L-Dopa反应 ++++ ++++ ++++ ++++ 0 0 ++ ++ 0 0 good + +++ +++ +++ 0 ++ +++ + 0 0 Poor PD OPCA SDS PSP SND + +++ +++ +++ 0 +++ ++ + 0 0 Absent + +++ +++ +++ + + + +++ +++ +++ Poor + +++ +++ +++ +++ + ++ + 0 0 Poor 0=不发生, +=少见, ++=常见, +++=很常见 Goetz CG, et al. 1995 其他 路易体痴呆 临床表现： 病程波动 视幻觉 锥体外系症状：可以是某些患者的起始表现 安定的 超敏性 对左旋多巴也有效，故与 PD 很难区分 静止性震颤和症状的左右不对称性较少见 若锥体外系症状发生后 1 年内出现痴呆，可能为 DLB 。 多巴反应性肌张力障碍 多于婴儿至 12 岁间起病，平均 6 岁 首发症状多始自足部的肌张力障碍，少数首发震颤 临床表现 肌张力障碍合并运动迟缓、齿轮样强直、姿势性反射障碍、腱反射增高，严重者