01-16帕金森病小讲课.pptVIP

帕金森病的诊治 生化病理 黑质多巴胺能神经元显著变性丢失 黑质-纹状体多巴胺能通路变性 纹状体多巴胺递质浓度显著降低（降低70-80%以上) 临床症状 多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度相一致 病理及生化病理 纹状体 黑质 脊髓前角 运动神经元 调节运动功能 DA ACh 帕金森病 病理及生化病理 生化病理 多巴胺 拮抗 乙酰胆碱 纹状体多巴胺含量显著降低，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进 生化病理 病理及生化病理 平均发病年龄约55岁，多于60岁以后发病， 偶有40岁以下发病者，男略多于女，隐匿起病，缓慢进展 临床症状：运动症状和非运动症状 临床表现 主要临床特征 运动症状 1．静止性震颤（static tremor） 2．肌强直（rigidity） 3．运动迟缓（bradykinesia） 4．姿势障碍（postural instability) 临床表现 一侧上肢 同侧下肢 对侧上肢及下肢 1、拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失 2、常为首发症状(60%-70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累 临床表现 ~ 静止性震颤 铅管样强直：肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管； 齿轮样强直：若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮，是肌强直与静止性震颤叠加所致。 临床表现 ~ 肌强直（肌张力增高） 一般性表现： 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 特殊表现： 解系鞋带、扣纽扣难 “小写症” “面具脸” 手摆动减少 流涎 言语减少，语音低沉单调 临床表现 ~ 运动迟缓 面具脸(masked face)： 表情肌活动少 双眼凝视 瞬目减少 流涎 临床表现 ~ 运动迟缓 小写症(micrographia) 临床表现 ~ 运动迟缓 站--屈曲体姿 行--步态异常 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 晚期自坐位、卧位起立困难；小步前冲，不能及时止步（前冲步态或慌张步态）；行走中全身僵硬，不能动弹（“冻结”现象） 转弯--平衡障碍 转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动 临床表现 ~ 姿势障碍 非运动症状 1.感觉障碍 ：早期出现睡眠障碍，中晚期常有肢体麻木，部分有不安腿综合征。 2.自主神经功能障碍 ：便秘、多汗、脂溢性皮炎、流涎，后期可出现性功能障碍、排尿困难、体位性低血压。 3.精神障碍 ：半数患者伴有抑郁、焦虑，少数患者晚期出现认知障碍、痴呆、幻觉，其中视幻觉多见。 临床表现 并发症 晚期由于严重的肌强直和关节僵硬，致卧床不起。 常并发肺炎、跌伤和褥疮。 临床表现 血、脑脊液常规检查均无异常 CT、MRI检查亦无特征性改变 功能性脑影像PET或SPECT检查有辅助诊断价值 嗅觉测试 ：早期患者嗅觉减退 经颅超声（transcranial sonography, TCS）探测黑质回声 心脏交感神经元的功能 辅助检查 帕金森病诊断标准是 中老年发病，缓慢进展性病程 必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项 偏侧起病 左旋多巴治疗敏感 具备上述条件可做出临床诊断 诊 断 继发性帕金森综合征 药物 外伤 感染 中毒 脑动脉硬化 有明确病因可寻，如 相关病史是鉴别诊断的关键 鉴别诊断 伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征 常以强直、少动为主 静止性震颤很少见 以双侧起病（除皮质基底节变性外） 对左旋多巴治疗不敏感 所伴发的帕金森症状特点 这类神经变性疾病有些有遗传性，有些为散发，除程度不一的帕金森症状外，还有其他症状 鉴别诊断 鉴别诊断 肝豆状核变性（Wilson disease，WD) 青少年发病，一侧或两侧上肢粗大震颤，随意运动 加重，静止减轻 肝损害、角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶降低，尿铜升高 头颅CT/MRI可见双侧豆状核异常 多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA） 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑、自主神经系统 左旋多巴治疗不敏感 根据临床、病理分为：纹状体黑质变性（SND）、橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）、Shy-Drager综合征（SDS） 第一节 帕金森病 鉴别诊断 早期患者必需与下列疾病鉴别 特发性震颤：1/3有