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医学微生物学 第35章 朊粒
第三十五章 朊粒 朊粒 朊粒（Prion）又称传染性蛋白粒子（proteinaceous infection particle）或朊病毒，是一种由正常宿主细胞基因编码的构象异常的蛋白质，不含核酸，具有自我复制能力。 朊粒是人和动物的传染性海绵状脑病（TSE）的病原体。 1982年Prusiner 感染苍鼠脑组织中提取和纯化 1997年获诺贝尔生理学和医学奖 一、生物学性状 Prion是一种不含脂类的疏水性糖蛋白，对蛋白酶K有抗性，称为朊蛋白（PrP）。此蛋白大量存在于TSE感染的人和动物组织中，又称为羊瘙痒病朊蛋白（ PrPsc）。 人类和多种哺乳动物染色体中都有PrP的编码基因。 正常情况下此基因编码PrP前体蛋白，对蛋白酶敏感，称为细胞朊蛋白（ PrP c）。 抵抗力 对理化因素有强大的抵抗力，能抵抗蛋白酶的消化作用。 已证实的灭活方法有高压蒸气132℃≧2h；紫外线220nm、237nm；尿素6－8mol/L；氯仿，氢氧化钠等。 二、致病性与免疫性 引起传染性海绵状脑病，为致死性CNS慢性退行性疾病。但由于prion分子量小，免疫系统不能识别，因此不产生特异性抗体和细胞免疫反应。 目前已知任何动物的prion病有十多种。 1、羊瘙痒病 2、牛海绵状脑病 3、库鲁病 4、克－雅病 5、克－雅病变种 6、致死性家族性失眠症 * * PrP c 正常形态 PrP sc 致病形态 PrPc和PrPsc的三维空间结构
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