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卵巢颗粒细胞瘤 兰州军区乌鲁木齐总医院肿瘤诊疗中心 王勇强 临床表现 流行病学、病因及病理 分类 诊断及鉴别诊断 治疗 预后及随访 卵巢颗粒细胞瘤 流行病学 卵巢颗粒细胞瘤（GCTO）是一种具有内分泌(以雌激素为主)功能的卵巢肿瘤。可发生于任何年龄。在中国颗粒细胞瘤占全部卵巢肿瘤的1.44%～1.5%，占卵巢恶性肿瘤的4.3%～7.77%。 成人型颗粒细胞瘤大约5%发生于初潮前，30%左右发生于育龄妇女，其余大部分发生于绝经后妇女。 幼年型颗粒细胞瘤大约44%发生在出生后至10岁以下，34%发生在10～19岁，19%发生在20～29岁，绝大多数发生在30岁以前。 病因 卵巢颗粒细胞瘤的发病原因尚不清楚。但研究发现58%的颗粒细胞瘤存在DNA复制错误的基因缺陷。 病理 卵巢颗粒细胞瘤来源于卵巢间叶组织后生殖源基质，是性索一间质肿瘤的主要类型，卡—埃尔氏小体(Call-Exner body)，为该瘤的特征。 分类 大体检查： 大多数肿瘤为单侧性。肿瘤体积较大。多数呈实性或囊、实并存。偶见薄壁的单房或多房囊肿，囊内含浆液或胶冻状液体，亦可内含血性液。 显微镜下检查： 　　 肿瘤细胞特征：瘤细胞大小、体积较均匀一致。胞质丰富，嗜酸性或呈空泡状。细胞核深染，缺乏成人型颗粒细胞瘤的核纵沟。核分裂较多见，常常超过5/10HPFs。瘤细胞可有一定程度的异形性，其中重度异型性可达10%～15%，细胞黄素化明显。 瘤细胞组织排列形态：肿瘤可形成大小不等的不典型滤泡形态、结节及弥漫成片的实性区域。 幼年型颗粒细胞瘤（JGCTO) 　　1979年由Scully首例报道，现在已被确认为颗粒细胞瘤的特殊亚型 临床表现 青春期前儿童：多数表现为性早熟。 生育期妇女：临床上有2/3左右的患者会出现月经过多、经期延长等不正常阴道出血症状。少部分患者还会出现持续闭经或间有不规则出血。 绝经后妇女：绝经后出血是典型的临床症状。还会出现乳房胀、乳房增大、阴道涂片鳞状上皮成熟指数右移等表现。 雌激素刺激症状 临床表现 由于卵巢间质黄素化及卵泡内膜细胞黄素化的发生，少数患者出现月经稀发、闭经多毛、阴蒂长大、面部痤疮声音低哑等男性化现象。这些症状常常发生在患有囊性颗粒细胞瘤的患者。 男性化征象 临床表现 卵巢颗粒细胞瘤平均直径12cm左右，通过腹部检查和妇科盆腔检查可以触及附件包块，一般为中等大小，可活动，表面光滑，实性或囊实性。若患者自己扪到下腹包块并以此为主诉就诊，其肿瘤往往已较大。 若伴有腹水，常常会有腹胀饱满感、排尿困难等其他症状。腹部膨隆患者偶有合并胸腔积液。 腹部包块 临床表现 若肿瘤生长快包膜破裂或肿瘤发生扭转时，常会有急剧的腹痛症状出现。 晚期易复发转移：有报道原发肿瘤附件切除及放疗15年后出现横膈、肺部多处转移。除盆、腹腔内转移外，有报道椎骨转移和肝实质转移。 并发症 诊断 卵巢颗粒细胞瘤是临床特征明显的肿瘤。如发现附件包块伴有明显的雌激素刺激引起的内分泌紊乱症状，诊断多不困难。对于临床症状不典型的患者，则要根据其年龄、肿瘤大小、质地、辅助检查等综合资料加以分析、鉴别后，得出较准确的诊断。尚有少数患者，需术中冰冻病理检查得以确诊。 鉴别诊断 成人型颗粒细胞瘤与幼年型颗粒细胞瘤 鉴别诊断 小细胞癌、未分化癌 未分化癌的瘤细胞分化差，细胞形态与颗粒细胞瘤细胞有时很相似。 其他类型性索间质肿瘤 最常见的与颗粒细胞瘤诊断混淆的性索间质肿瘤有环管状性索肿瘤、支持细胞瘤、硬化性间质瘤。 其他致临床内分泌紊乱的卵巢肿瘤 某些上皮性肿瘤其间质黄素化(例如黏液性囊腺瘤)亦可出现内分泌紊乱症状。 检查 实验室检查 内分泌激素测定：可以通过检测患者血中雌激素、孕激素、睾酮、促性腺激素及尿中雌激素水平，阴道细胞学涂片检查协助临床分析及诊断。 影像学检查 　　MRI、CT、B超等检查方法一般都可明确判断盆腔包块的位置、来源、与子宫及周围脏器的关系、囊实性变化等，但是却无法确诊肿瘤的组织学类别，亦较难估计其良、恶性。 诊断性刮宫 　　可以对肿瘤刺激下的子宫内膜增生性，对癌前或癌变可进行准确了解。 治疗 　　 手术是颗粒细胞瘤最重要的治疗手段，根据临床期别的不同手术范围亦有区别。 　　 (1)临床Ⅰ期：患者对侧卵巢探查及病理检查均正常，子宫无病变，腹腔冲洗液细胞学检查阴性均具备者可行患侧附件切除，术中探查十分重要。应仔细检查盆、腹腔脏器、腹膜、子宫直肠窝等处，并多处取材活检。　　 (2)临床Ⅱ期以上：均应施行肿瘤细胞减灭术