再障的一线治疗，免疫和移植.pptVIP

抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白比较 差不多 兔抗和马抗治疗反应类似 国内的研究不同ATG方案 武汉的猪抗，结果看上去非常好 CD52单抗、抗C5单抗，大可主单抗都能用药再障免疫抑制。 MMF，西罗莫斯无效。 CY治疗再障初治OS90%,难治OS60%。 * 再障的一线治疗：免疫抑制和移植 纪念这个德国人，19世纪的一个天才，85年前去世，首次描述这个病，他来自一个医学世家，好像他叔叔在搞组织病理类的东西。 年龄小于等于40岁 有同胞供者移植；无供者ATG 大于40岁，ATG（ATG+刺激因子仅是部分临床试验） IS治疗4个月评价 有反应 继续用CSA，然后缓慢减药，通常需要用1年或多年。 无反应 考虑无关移植（年龄小于50，或者50多岁状况好） 无供者就再次用ATG+CSA，4个月有反应同样缓慢减CSA。 二次ATG无反应就用：1、第三次ATG，2、oxymetholone，3、脐血或半相合。 我们的研究很少，移植率每百万居民中小于0.28 这两张图看不清，但可以看出从75年到现在，每10年，生存都有很大改善， 第二张图，说年龄是最重要的预后因素。 90年08年非恶性疾病的异基因移植 深蓝色骨髓衰竭 蓝色先天性疾患 浅蓝血红蛋白病 骨髓移植治疗再障的随机对照研究 加用ATG并不能明显改善生存。 EBMT的队列研究认为有差别，推荐用ATG 外周血和骨髓移植物的血小板恢复速度比较：15pk25. 比较，不同年龄，不同移植物的慢性GVHD，OS。 年轻患者用骨髓好。 还是骨髓好 历年EBMT的干细胞来源比较 现在骨髓和外周血用的都差不多，尽管都知道骨髓好。 GVHD预防，CSA不如CSA+MTX。 移植前免疫抑制治疗的单变量相对危险 有治疗1.94，无治疗1 ATG,不用CSA,雄激素都是危险因素 EBMT10年结果： 从诊断到移植的时间，以100天为界，小于100天生存优于大于100天， 移植前用IST否差别无显著意义。 影响生活质量的慢性GVHD， 非重型再障的前瞻随机多中心研究：CSA：CSA+ATG。 反应率后者优于前者，生存率差不多，无疾病复发生存CSA+ATG优越。 所以ATG+CSA是标准治疗 ATG+csa增加反应率，但不防治复发 发生克隆衍化和复发的置信区间，左侧 环孢素依赖 右侧 荟萃分析认为ATG+CSA能减少重型再障各种原因的致死率。 G-CSF减少用ATG期间早期感染发生率，但不能改善长期生存结果。 3个月是血小板和网织红细胞数影响预后，反应持续时间，OS。 复发不影响生存。 7年生存率55%。 GCSF有效，生存好 外周血白细胞端粒酶长度对再障生存，恶变和复发的影响。 端粒酶变短预后不好。 微小PNH克隆预示免疫抑制治疗反应好。 环孢素减量快容易复发 B图表明用药10年停药机会为40%（告诉患者路很漫长，不要急） ATG的来源，胸腺细胞系去免疫动物获得的多克隆抗体。 从这个图来看马抗治疗AA效果好，本内容有专论。 马抗和兔抗治疗重型再障的比较 *