3先天性肝门静脉疾病PPT.pptVIP

廊坊廊牧宠物诊疗中心;肝门静脉压正常的先天性肝门静脉疾病 肝门静脉压升高的先天性肝门静脉疾病;门静脉压正常的先天性肝门静脉疾病(CONGENITAL PORTOVASCULAR DISORDERS WITH NORMAL PORTAL PRESSURE);先天性门静脉短路(CONGENITAL PORTOSYSTEMIC SHUNT);病因学与发病机理;犬猫先天性门静脉短路的临床特征;诊断;圈38-5 A 和B 分别为肠系膜静脉造影的侧位和腹背位X 线片，该犬为患有肝内门静脉短路( 箭头处)的1 岁雌性大丹犬。;圈38-5 A 和B 分别为肠系膜静脉造影的侧位和腹背位X 线片，该犬为患有肝内门静脉短路( 箭头处)的1 岁雌性大丹犬。;治疗和预后;最近5 只结扎了单根肝外门静脉短路的犬中，手术并发症为全身运动性抽搐（Matushek 等， 1990) 。由于抽搐难以治愈，其中4 只死亡或被安乐死，存活的犬也有神经系统的异常后遗症。除年龄(其中4只超过18 个月)外，这些犬的临床症状、临床病理学异常??术中表现均与那些用手术成功治疗先天性门静脉短路的犬一致。 作者认为诊断和手术治疗时患犬年龄较大，术后易发生抽搐。作者猜想由于长期亚临床肝脑病，可能脑代谢状态已发生改变，当短路被突然阻塞时，产生失代偿现象。但相反的是，无肝性脑病症状是完全结扎单根肝外门静脉短路患犬血管的一个良好预后要素。;安排手术前，须先药物控制肝性脑病症状(参见第39 章) ，这些治疗方法须持续至术后1 个月。对于部分阻塞或不能实施手术治疗的门静脉短路，可用对症治疗维持生命。 除非采用单纯食物，目前主要通过饮食来控制那些先天性门静脉短路患犬的临床症状是有局限性的，但单纯食物也不能替代手术矫正。 在一项手术产生端-侧门腔静脉短路对成年犬的长期影响的研究中，其饲喂的日粮是单纯以碳水化合物为主，配以一定比率的支链氨基酸和芳香族氨基酸。实验犬和对照犬高质量生活了几乎1 年，无肝性脑病症状和体重减轻。这些日粮不是商品化日粮，因此患犬主人无处购买。另一项研究评价了23 只先天性门静脉短路患犬，这些犬均未作外科矫正，但己对症治疗了至少3年。大约1/ 2患犬在诊断后1 年内实施了安乐死，多数是因为无法控制肝性脑病症状（Watson 等， 1998) ，但9 只犬在较高生活质量下生活了3~8 年。尽管有这么多令人鼓舞的发现，但只要畸形血管持续存在，伴有低肝门血流量的肝脏恶化就会一直发展。;微血管发育异常(MICROVASCULAR DYSPLASIA);病因学和发病机理;临床特征;诊断;诊断微血管发育异常最重要的步骤是鉴别出可外科矫正的先天性门静脉短路和采集一份肝脏的活组织样本，用来确定或排除其他肝脏疾病。虽然临床病理学存在肝功能不全的表现，但患病的凯恩梗犬和其他品种如马尔济斯犬通常无症状，记得这一点很重要。;治疗和预后;肝门静脉压升高的先天性肝门静脉疾病(CONGENITAL PORTOVASCULAR DISORDERS WITH HIGH PORTAL PRESSURE);非肝硬化性门脉高压是一类人类肝病，以腹内门脉高压、开放性门静脉短路和肝脏活组织检查结果无明显变化为特征。 先前两种主要发生于青年犬(《2.5岁)的罕见疾病可归于这种疾病：肝门脉纤维化和原发性门静脉发育不全。据必威体育精装版的两个报道， 4 只杜宾犬发生了类似先天性非硬化性门脉高压的综合征，其中3 只有血缘关系。另外还有33 只其他品种存在类似症状。患犬无持续存在肝性脑病症状，通常肝脏变小.经常有腹水且病理学特征与肝功能衰竭相同。多根肝外门静脉短路(图38-6) 是特征性的。这些病也有肝酶活性异常和小红细胞症的特征。肝脏组织病理学变化几乎不能与门静脉短路或微血管发育不全患犬相鉴别。根据这些病例和组织病理学的相似性，这3 种疾病可能是一种疾病的不同表现形式。肝内门静脉发育不全、症状和组织病理学变化的严重程度与门脉血管系统异常程度相关。通常需要对症治疗腹水和肝性脑病(参见第39 章)。;图38 -6A ，患有非硬化性门静脉高压的1 岁雄性波音达猎犬肠系膜静脉造影后显示为典型的获得性门静脉短路的图像。;B、同一只犬的肝脏活检样本显微照片，可看到肝萎缩，肝小动脉重复，没有坏死和炎症(苏木精-伊红染色) 。;C、用三色染色法可看到少量纤维组织。;肝门纤维化HEPATOPORTAL FIBROSIS);原发性肝门静脉发育不全（PRIMARY PORTAL VEIN HYPOPLASIA);特发性非硬化性门静脉高压(IDIOPATHIC NONCIRRHOTIC PORTAL HYPERTENSION);特征性临床病理学异常包括小红细胞症、肝功能障碍表现(如低白蛋白血症)和尿比重下降。腹部超声检查可见小肝，门静脉腔静脉异