2010中国肺高血压诊治指南(修改版).pptVIP

* 2010中国肺高血压诊治指南 前言 2008年世界卫生组织基于近期肺高血压领域必威体育精装版研究进展制定了第四次PH诊断和治疗指南 2009年美国和欧洲均公布了更新后的肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）和PH指南或专家共识 我国2007年公布的中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识基于2003年世界卫生组织肺高血压诊治指南制定，对提高我国临床医师诊断意识及整体诊治水平发挥了重要作用[5]。 因此中华医学会心血管病分会肺血管病学组相关专家和中华心血管病杂志组织国内肺高压领域专家共同对我国指南进行修订更新。 专用术语说明与定义 肺高血压(pulmonary hypertension, PH) 是指肺内循环系统发生高血压，包括PAH、肺静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称：肺高压) 肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH) 是指孤立的肺动脉血压增高，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压(PCWP)才能诊断 特发性PAH(idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH) 是PAH的一种，指没有PAH基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病 PH的血流动力学分类 根据PCWP、肺血管阻力(PVR)和CO的不同，制定PH的血流动力学分类 注：mPAP：肺动脉平均压；PCWP：肺毛细血管楔压；CO：心输出量；跨肺压差 = mPAP – PCWP 定义 血流动力学特点 备注 PH mPAP≥25 mmHg 使用所有分类 毛细血管前性PH mPAP≥25 mmHg，PCWP≤15 mmHg， CO正常或下降 适用第二大类 毛细血管后性PH mPAP≥25 mmHg，PCWP＞15 mmHg， CO正常或下降 仅由肺静脉压力增高导致 被动性PH 跨肺压差≤15 mmHg 仅由肺静脉压力增高导致 主动性PH（不匹配） 跨肺压差＞15 mmHg 肺静脉及肺动脉均有病变导致压力显著增高 2008年Dana Point 会议肺循环高压临床诊断分类 -1 1.PAH 1.1 IPAH 1.2 遗传性PAH 1.2.1 骨形成蛋白受体II基因(BMPR2)突变 1.2.2 活化素受体样激酶I(ALK-1)，转化生长因子-β受体III(endoglin)(伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症)基因突变 1.2.3 未知基因突变 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素所致 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性PH 2008年Dana Point 会议肺循环高压临床诊断分类 -2 1. 肺静脉闭塞病(PVOD)和（或）肺毛细血管瘤样增生症(PCH) 2. 左心疾病相关性PH 2.1 收缩功能障碍 2.2 舒张功能障碍 2.3 心脏病瓣膜疾病 3. 与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气综合征 3.6 慢性高原病 3.7 肺泡-毛细血管发育不良 4. 慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH) 5. 机制不明或多种因素所致PH 5.1 血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 5.2 全身性疾病：结节病，费朗格汉斯组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积病，戈谢病，甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵膈炎，长期透析的慢性肾衰竭 需要强调与PAH相关疾病的特殊体征往往可提示诊断 （1）左向右分流的先天性心脏病出现发绀和杵状指(趾)，往往提示艾森曼格综合征；差异性发绀和杵状趾(无杵状指)是动脉导管未闭合并PAH的特征性表现。 （2）反复自发性鼻出血、体表皮肤毛细血管扩张往往提示遗传性出血性毛细血管扩张症。 （3）皮疹、面部红斑、黏膜溃疡、关节肿胀畸形、外周血管杂