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单心室手术指征的评价 中国医学科学院 阜外心血管医院 CHUJUNMIN 单心室概念 SV是指左房和右房与单个心室连接的一种心脏畸形。多数情况下，单心室与两个独立的房室瓣或一个共同的房室瓣连接 广义的单心室是指一组单一心室功能的的复杂畸形，包括左心室发育不良综合征（二尖瓣闭锁或狭窄、主动脉闭锁或狭窄）、三尖瓣闭锁，心室双入口，或共同心室，同时伴有其他复杂畸形 治疗方法 有关单心室的治疗，包括姑息手术和矫治手术两种方式 主要讨论后者 姑息手术 使肺血流量和压力达到最佳状态 选择手术方法时其目的是建立和维持适当的解剖状态和血流动力学，以最终应用心室分隔术或改良Fontan 手术行根治性手术治疗 手术方法 体肺分流术 肺动脉环束（Banding） 格林手术 矫治性手术 心室分隔术 改良房坦术: RA-PA, RA-RV, TCPC 心室分隔术 最理想方法,有较高的并发症,死亡率较高。 手术指征比较严格,对解剖有严格的要求。 研究结果只有23％的患者具有适合心室分隔的形态，且随着年龄的增长，适合的患者越来越少 术中应判断两组房室瓣的腱索以便能够被分隔到两个心室 并发症 完全性方式传导阻滞、房室瓣分流、残余分流，并且有较高的猝死率。 住院死亡率为30－40％，80％以上的患者发生完全性方式传导阻滞。 适宜分隔的患者有限，手术死亡率和完全性方式传导阻滞的发生率较高，目前该术式以基本放弃。 改良Fontan 术 RA-PA RA-RV TCPC 手术指征 1977年,10条标准： 1. PAP≤15 mmHg; 2. PVR4 Wood 单位/m2；3. PA/ AO直径比≥0.75；4. 年龄4～15岁；5. 窦性心律；6. 右心房大小正常；7. 主要心室EF≥0.6; 8. 体静脉回流正常；9.无房室瓣功能不全；10. 以前的姑息手术对目前对肺动脉没有坏的影响，造成肺动脉扭曲。 指征讨论 1 随着改良Fontan术增多和经验的积累，认识到在Choussat的10条标准中，有些是绝对标准，有些是相对标准。 如PAP，PVR，窦性心律、EF可以看作是绝对标准，违反其中的任何一条，手术死亡率均会成倍或成几十倍地增加 2 肺动脉压15 mmHg(2.0 kPa)，手术死亡率为21%～38%，而15 mmHg(2.0 kPa)的病例死亡率为10% PVR4 单位/m2，手术死亡率2.9%，4 单位/m2，死亡率为75% 3 但是近来临床研究的结果并不认为PAP，心律、心功能是绝对禁忌 最主要的还是PVR，PVR4 Wood 单位/m2这是绝对禁忌。 4 有作者认为，伴有肺血流量增加和较低的肺血管阻力，即使PAP 25 mmHg，可以手术 我们认为PAP 15～20mmHg，而PVR较低，可以行开窗的TCPC术 对于PAP20mmHg，可以行Banding +Glenn 术。但国外经验普遍认为肺动脉压力20mmHg而PVR较低，可以接受右心旁路手术。 5 至于心律是否窦性，并不能作为是否房坦手术的主要依据，阜外医院手术后存活的49例TCPC患者有非窦性心律5例，其术后结果同样较好。 6 肺动脉发育程度、右房大小、体静脉回流、心功能可作为相对标准或需要进一步充实的标准， 7 如PA/AO0.75，这当然是极为重要的；但第⑥条规定右心房容积须正常，这一条目前看来可以删除，因为目前开展的全腔静脉-肺动脉吻合术，尤其是心外管道的应用，有时是用肺动脉直接和下腔静脉吻合，将右心房旷置而不顾，在这种情况下右心房的大小与手术的成功毫无关系 8 至于体静脉回流异常、瓣膜病变，完全可用外科方法加以矫治，而不能作为能否作Fontan手术的标准。阜外医院手术的例患者，3例体静脉回流异常，有10例同时行瓣膜成形，治疗效果良好。 9 年龄不再强调4岁以上,国外6～8月龄手术的患者，取得很好的结果 有认为15岁以上的患儿，长期的缺氧和心室超负荷，可导致肾功能障碍、心肌缺血和变性，从而引起手术死亡率的增高。 10 阜外医院手术最大年龄28岁，大于15岁的患者无论近期还是远期，结果良好 最小年龄1岁，其中术后随访时间最长的TCPC患者10年，手术年龄2岁，该患者发育活动量与同龄人无区别 11 目前对于安全实施手术的最小年龄还不明确，但在婴幼儿阶段手术是很危险的。如病人年龄很小，排除其他危险因素就更加重要，尤其避免肺血管阻力2U/m2和因行先期手术引起的肺动脉扭曲 10 有作者人为，随着年龄增加运动能力下降，手术的最佳年龄在6岁前， 可以小到6～7月。 从理论上讲，在较小的年龄实施右心旁路手术，可以避免慢性低氧血症、慢性心室容量负荷、姑息性手术相关性死亡及肺血管阻塞性病变的危险 11 结合肺动脉发育程度，