癫痫与癫痫综合症.pptVIP

癫痫与癫痫综合征 海 华 医 院 孟 银 花 癫痫发作 定义 指脑神经元异常和过度超同步化放电 所造成的临床现象。 特征 突然和一过性症状。 癫痫的定义 19世纪后期，英国神经病学家J.H.jackson明确而系统的阐明现代癫痫的定义：“神经组织一种偶然的、过度的、异常的放电。 2005年国际抗癫痫联盟：癫痫是一种脑部疾病，其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学和社会学等方面的后果。 癫痫综合征 癫痫综合征： 指一组症状和体征组成的特 定的癫痫现象。其具有独特的临床特征、 病因和预后。 癫痫的基本要素 ●病因多样性 ●发作性、反复性、短暂性 ●症状复杂性和形式刻板性 尽管癫痫的病因多种多样，其基本的障碍 是继发于神经元网络的异常同步放电。 癫痫的诱因 年龄：特发性癫痫与年龄有关 遗传：失神发作患者兄妹5-16岁有40%出现 3HZ棘-慢波，但仅1/4出现失神；症状性癫痫 患者的近亲患病率15‰；单卵双胎儿童失神 和全面强直-阵挛发作一致率100%。 癫痫的诱因 睡眠：癫痫和睡眠周期有关。全面强直-阵 挛晨醒后；婴儿痉挛--醒后或睡前；中央颞 区棘波的儿童良性癫痫多在睡眠中； 内环境：内分泌 、电解质、 代谢异常、疲 劳、饥饿、饮酒、便秘、闪光、睡眠缺乏、 情绪激动 癫痫发作的分类 根据病因分： 1症状性 由各种明确的中枢神经系统结构和功 能异常所致，如外伤、感染、占位 2特发性 原因不明，特定年龄起病，具有特 征性临 床表现及脑电图表现。 3隐源性 临床提示为症状性，但目前的检查 手段不 能发现病因。占60-70% 癫痫发作的分类 癫痫发作的分类采用国际抗癫痫联盟 （ILAE）1981年发表的癫痫发作的临 床和EEG分类修订版。 癫痫发作的分类 Ⅰ部分性（局灶性）发作 A 单纯部分性发作 B 复杂部分性发作 C 部分性发作继发全面性发作 Ⅱ全面性发作 A 失神发作 B 肌阵挛发作 C 失张力发作 D 强直发作 E 阵挛发作 F 强直阵挛发作 G 痉挛发作 单纯部分性发作 ■ 由局灶性皮质放电引起的，发作性症状与放电的大脑功能区相对应，无意识损害。 ⒈具有运动症状 ⒉具有感觉症状 ⒊具有自主神经症状 ⒋具有精神症状 伴运动症状或体征的单纯运动性发作 阵挛发作，中央前回所支配肌群节律性、交替性的收缩和舒张。 异常放电沿中央前回向邻近区域传播，引起Jackson癫痫。 当发作严重或反复发生时，会出现发作后短暂的瘫痪现象，称Todd瘫痪。 双侧眼球和头向一侧扭转性发作。 姿势性发作、偏转性发作。 发作语言障碍：语言停顿或重复。 伴躯体或特殊感觉症状或体征的单纯部分性发作 1 源于中央后回的发作性麻木感、针刺感 和电击感。 2 局灶性放电扩散到邻近的感觉皮质，产 生Jackson式扩展性感觉症状。 3 视觉性症状提示枕叶病灶。 伴躯体或特殊感觉症状或体征的单纯部分性发作 视错觉和视幻觉提示发作起源于颞叶后部。 听觉性发作提示病灶源于颞横回。 嗅觉性发作和味觉性发作 眩晕性发作 伴自主神经症状或体征的单纯部分性发作 上腹部不适、恶心、呕吐、腹泻 面部苍白或潮红、出汗、瞳孔散大 伴精神症状的单纯部分性发作 情感障碍：欣快、恐惧、愉快、愤怒 记忆障碍：似曾相识感、熟悉变陌生的感觉、 快速回忆往事的感觉 认知障碍：时间失真、梦样状态、非真实感 伴精神症状的单纯部分性发作 错觉：视物、声音、身体部位的变大变小 结构幻觉：视、听、嗅、味及躯体感觉性 （为一定程度整合的知觉经历---风景、人 物、音乐） 单纯部分性发作的脑电图 发作间期脑电图：局灶性棘波或尖波、脑电活动变慢或正常背景活动受到抑制。 反复多次常规EEG记录、睡眠剥夺、长程EEG可提高EEG发现率。 发作期脑电图：从发作间期波形转向节律性波形，波幅逐渐增加，频率逐渐减慢，节律性波形在邻近区域出现提示发作向这些区域扩散。 发作后: 慢活动和脑电抑制。 复杂部分性发作（ CPSs） 意识受损是重要的特征（病人茫然或惊恐）。 由于觉醒状态或反应性的改变而不能正常的对外源性的刺激作出反应。 意识受损前可出现单纯部分性发作。 可出现自动症：自动完成的非反射性动作，没有意识支配，事后不能回忆。 复杂部分性发作的分