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血友病与ITP
Hemophilia
It is caused by a defect in the genes that
determine clotting factors Ⅷ, Ⅸ and Ⅺ,
named as hemophilia A,B and factor Ⅺ
deficiency(C), respectively.
Hemorrhage is basic manifestation since the
disorder of thromboplastin generation.; A B FⅪ deficiency
factor of ↓ Ⅷ Ⅸ Ⅺ
Place of gene X X autosome
Inheritance sex-linkage autosome
recessive recessive
Sex M M F>M
Rate(%) 85 12 3
;Inheritance of
Hemophilia A or
B“Carriar
Mother and
Father Without
Hemophilia”;Inheritance of
Hemophilia A or B
Father with Hemophilia
And mother who is not a
“Carrier”
A man with hemophilia
cannot pass the disorder
on to his sons. All of his
daughters, however, will be
“carriers”.; Health Cariier Hemophilia Hemophilia
XY XX XY XX;● Bleeding can occur in many joints, the most
of them are: Knees
Elbows
Ankles
● Repeated bleeding can lead to
degeneration of cartilage and bone,
cause chronic joint stiffness and pain ;Bleeding in the soft tissue and muscles;joint stiffness in hemophilia;Injection hematoma in hemophilia; 3. Clinical type of hemophilia
Type Content of Ⅷ or Ⅸ C.ofⅪ
(%) (u/ml)
Subclinical 25-45 0.25-0.45
Mild >5–25 0.05-0.25
Moderate 1–5 0.01-0.05
Severe ≤ 1 ≤ 0.01
Heterozygote >20%
Homozygote <2%; Type and Bleeding of hemophilia A B
Type Bleeding C.of F(%)
Subclin
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