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六、免疫病理西医综合考试大纲本章节部分:1.变态反应的概念、类型、发病机制及结局。2.移植排斥反应的概念、发病机制、分型及病理变化（心、肺、肝、肾和骨髓移植）。3.移植物抗宿主的概念。4.自身免疫病的概念、发病机制及影响因素。5.系统性红斑狼疮的病因、发病机制和病理变化。6.类风湿关节炎的病因、发病机制和病理变化。7.免疫缺陷病的概念、分类及其主要特点。知识概要:1.变态反应的概念、类型、发病机制及结局概念:类型:Ⅰ型变态反应(速发型):过敏性休克(如青霉素)、哮喘(引起支气管痉挛)、荨麻疹(引起血管通透性↑)Ⅱ型变态反应(免疫复合物型或血管炎型):输血反应、药物过敏性RBC↓Ⅲ型变态反应(细胞毒型或细胞溶解型):链球菌感染后肾小球肾炎、血清病、狼疮性肾炎、类风湿关节炎Ⅳ型变态反应(迟发型):移植排斥反应、麻风、结核菌素反应、肉芽肿性炎、脱髓鞘疾病、接触性皮炎发病机制:Ⅰ型变态反应:变应原引起的IgE介导的变态反应(通过变应原与IgE结合而致敏);引起肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放炎性介质 引起嗜酸性粒细胞↑ Ⅱ型变态反应:IgG、IgM与靶细胞或组织的相应抗原结合,补体介导的细胞毒反应,引起靶细胞溶解;可导致对肿瘤细胞的杀伤;可导致交叉免疫反应并引起组织损伤;可导致靶细胞功能异常Ⅲ型变态反应:免疫复合物沉积激活补体引起组织损伤;以IgG、IgM抗体多见;补体、中性粒细胞、PLT参与炎症反应;局部表现为Arthus反应(局部性免疫复合物病)Ⅳ型变态反应:效应T细胞介导炎症反应和T细胞毒作用具体:Graves病病因:自身抗体与细胞表面的受体介导的细胞功能异常结局:2.移植排斥反应的概念、发病机制、分型及病理变化(心、肺、肝、肾和骨髓移植)移植排斥反应概念:选择与受者HLA尽量匹配的供者是解决移植排斥反应的根本途径发病机制:CD4+T细胞活化,启动经典迟发型超敏反应可引发排斥反应的为异种移植、同种异基因移植同种异体器官移植排斥反应的强弱主要取决于HLA的差异强度体液免疫介导的排斥反应易发生于:多次妊娠、输血、人功透析分型及病理变化(心、肺、肝、肾和骨髓移植):①超急性排斥反应:发生于移植后数分钟至24h内,因受者存在抗移植物循环抗体 发生机制:与ABO血型不符、事先存在特异性HLA抗体、多次接受器官移植有关 Ⅱ型超敏反应 病变特点:血管壁纤维素样坏死(广泛急性坏死性血管炎) Ig和补体沉积伴肾出血、梗死 光镜:表现为广泛的急性小动脉炎、血管内皮损伤、伴有血栓形成和缺血性坏死(梗死)②急性排斥反应:发生于移植后数天(3~5d)主要病因:受者与供者HLA配型不理想最常见于实体器官移植⑴细胞型急性排斥反应:表现:急性间质性炎移植器官功能衰竭,间质水肿伴大量CD4+和CD8+T细胞浸润肾小管坏死⑵血管型急性排斥反应:表现为:急性血管炎(坏死性血管炎)血管形成及栓塞,血管壁淋巴细胞、中性粒细胞浸润③慢性排斥反应:发生于移植后数月病理特征:血管(小动脉)内膜纤维化、管腔狭窄 间质纤维化超急性排斥反应急性排斥反应慢性排斥反应发生概率少见较常见较常见发病时间移植后数分钟至数小时未治疗者:移植后数天内经治疗后:数月或数年多由急性排斥反应延续而来病因受者血循环中已有供体特异性HLA抗体存在,或受者、供者ABO血型不符有关常表现为慢性进行性移植器官的损害本质Ⅲ型变态反应细胞免疫+体液免疫病理特点急性小动脉炎、血栓形成和因而引起的组织缺血坏死为特征间质内单个核细胞浸润亚急性血管炎血管内膜纤维化3.移植物抗宿主的概念移植物抗宿主概念:4.自身免疫病的概念、发病机制及影响因素自身免疫病概念:例:类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎 一侧眼球外伤,另一侧眼球也会受到影响:因隐蔽抗原释放导致自身免疫反应特征:①慢性迁延②常有家族倾向性③血中高效价自身抗体④血中有自身应答性T细胞发病机制:①体内高滴度的自身抗体②多克隆淋巴细胞激活③体内隐蔽抗原的释放④交叉免疫反应⑤自身抗原的改变影响因素:类型:器官特异性自身免疫病:慢性淋巴细胞性甲状腺炎、自身免疫性萎缩性胃炎、T1DM(胰岛素依赖型糖尿病)、重症肌无力(抗Ach受体抗体)、溃疡性结肠炎 系统性自身免疫病:类风湿关节炎、SLE、干燥综合征(Sjogren综合征)5.系统性红斑狼疮的病因、发病机制和病理变化系统性红斑狼疮SLE病因及发病机制:遗传因素 免疫因素:B细胞功能亢进(主要与体液免疫有关) 自身抗体:引起组织损害的主要因素具有多种自身抗体,其中抗核抗体是引发本病的主要抗体抗核抗体,包括抗DNA抗体和抗组蛋白抗体抗核糖核蛋白抗体(抗Sm抗体) 狼疮小体(LE小体):也称抗核抗体,是抗核抗体损伤的WBC核与抗核抗体的反应物SLE的特征性诊断依据圆形或椭圆形 狼疮细胞:特征:中性粒细胞内吞噬圆形、均质、无