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1、掌握SLE的临床表现、诊断和鉴别诊断及其防治措施。 2、了解SLE病因、发病机制和病理特点。 3、了解SLE的免疫学检查项目。 病名由来 1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑 1851年 Cazenave（Paris) 首次提出红斑狼疮（盘状） 1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮 1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞 SLE是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病。 临床表现复杂,多系统、多器官损害,急性发作和缓解交替为特点。 血清中有多种自身抗体。 多见于女性，好发于20～40岁的育龄女性。 流行病学 患病率为40～70/10万人，男女之比为1:9～13。我国70/10万人，其中女性113/10万人。 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关。 1、患病率：英国 1/3450 女性 美国 1/250 黑人女性 中国 1/1000 女性 新西兰 1/4200 女性 2、美国本土印第安人发病率高于白人。 3、非洲大陆发病率相对较低。 确切病因未明，与多种因素有关。 1.遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高。易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。 2.环境因素:日光、紫外线、药物、微生物病原体等。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。 病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。 受损器官的特征性改变 1、苏木紫小体(细胞核受抗体作用变成嗜酸性团块) 2、“洋葱皮样”病变（小动脉周围有显著向心性纤维增生） ISN/RPS 2003年LN分型简化版 新的LN分型的特点 光镜正常，但免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积－ I 型LN 各型的界定更为明确和细化 局灶性或弥漫型 节断性（S）或球性（G） 活动性（A）或慢性指标（C) 指导预后的判断和治疗的选择 V 型合并(IV-S) or (IV-G)可能对经典治疗反应不佳 ≥50%而90% 的肾小球硬化属于IV-G (C) 狼疮肾炎肾脏活动性指数 多种免疫球蛋白和补体沉积于肾小球基底膜，呈“满堂亮”现象 临床表现 临床表现(1) 全身症状 约95%的患者有全身症状。 以发热最为常见：可为长期中、低度发热，部分患者病程中可出现高热，热型不定。 乏力，体重减轻等。 临床表现(2) 皮肤粘膜（cutaneous manifestations) 80%有皮损 颊部蝶形红斑(58%)、最具特征性； 光过敏(45%) 、网状青斑(14%)、 盘状红斑(10%)、指掌部或甲周红斑 脱发、雷诺氏现象（34%） 皮下结节、口腔溃疡 临床表现（4） 肌肉骨骼受累 (musculoskeletal manifestations) 关节痛是常见症状，伴红肿，以手指、腕、膝关节常见间歇发作，很少有关节畸形，少数股骨头坏死。 肌痛，肌炎。 SLE手关节肿胀 SLE 手关节肿胀 临床表现（5） 肾损害(renal manifestations) 几乎100%的SLE肾脏病理发生异常，约75％患者有LN的临床表现。 (急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球 性肾炎、慢性肾炎、肾病综合症) 表现：蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。 临床表现（6） 心血管（cardiac manifestations) 最常见心包炎（pericarditis) 30% 纤维素性心包炎和心包积液 10%有心肌炎 表现：气促、心前区不适、心律失常 临床表现（7） 肺（pulmonary manifestations) 35%累及胸膜: 干性胸膜炎或中小量双侧胸腔积液 偶有狼疮肺炎， 肺间质性病变， 肺动脉高压， 表现：发热、干咳、气促 临床表现（8） 神经精神狼疮： (neuropsychiatric SLE，NPSLE) 提示SLE病情活动。 中枢：表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。