胎儿泌尿系畸形的超声诊断罗红华西.pptVIP

1988年胎儿泌尿学会确定的分类法为： 诊断原则 ● APD〈4mm，大多数为正常 ● APD为5-10mm，胎儿无其他异常发现，产后疾病可能性低 ● APD为5-10mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在妊娠中加强观察检测 ● APD 为10-15mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高 ● APD〉15mm，多为病理性肾积水 成人型多囊肾 多囊性肾发育不良 异 位 肾超声表现 一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。 肾脏位置下移至腹膜其他部位或盆腔内 腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。 鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别 后尿道瓣 仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。 超声表现：膀胱明显扩张及膀胱壁明显增厚，双侧肾盂积水和输尿管扩张，羊水量过少，严重者可导致膀胱和肾盏破裂，预示肾脏严重发育不良。 羊水异常与泌尿系畸形 羊水过少或无 常多见于肾缺如，其次是多囊肾和尿道闭锁或狭窄。妊娠16周之前，羊水来源于胎儿肾脏产生的尿液和羊膜渗出；故双肾缺如时，早期可以不伴有羊水过少。 羊水过多 见于少数肾脏畸形如多囊肾，肾脏肿瘤。 后尿道瓣膜 膀胱扩张、壁厚 膀胱外翻 胎儿脐下移或腹壁缺损 膀胱憩室 膀胱内“双囊征” 其它 肾钙质沉淀症 膀胱壁增厚，后尿道明显扩张，似“钥匙孔”样与膀胱相通 与泌尿系有关的综合征 Meckel-Gruber综合征 Beckwith-Wiedemann综合征 prune-belly综合征 羊水量 肾血流动力学指标 胎儿肾功能的判断 胎儿泌尿系超声诊断新进展 1.彩色多普勒超声检查妊娠期高血压病胎儿肾动脉和大脑中动脉阻力指标比值预测胎儿缺氧 2.应用彩色多普勒超声对胎儿宫内生长迟缓的脐动脉及胎儿肾动脉的血液动力学进行检测。 3.三维超声及MRI在肾脏中的应用 4、胎儿肾积水的宫内治疗 It’s a long way to go! 单肾缺如 单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。CDFI显示患侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在； 应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。 单侧肾缺如 发生率： 1/1000 膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性增大。 彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流 ■肾缺如应于18-20周后诊断 ■鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等 提示 预后 不合并其它畸形的单侧肾缺如预后较好，可正常生存，预期寿命亦不受影响； 双肾缺如者出生后不能存活，新生儿主要死于严重肺发育不良，因此一旦明确诊断，任何孕周均应终止妊娠。 肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的50%以下, 有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。是一种致死性的先天性异常。 双肾发育不全 肾脏囊性疾病 肾脏囊性疾病种类较多，产前表现各不相同，遗传方式亦明显不同，不能简单的将肾脏多囊性疾病归为“多囊肾”； 肾脏多囊性疾病的分类，目前多数学者采用Potter分类法。虽然这一分类法不够完善，但它包括了绝大多数肾脏囊性疾病。 Potter分类法 I型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型） II型：多囊性发育不良肾 III型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型） IV型：梗阻性囊性发育不良肾 婴儿型多囊肾  常染色体隐性遗传-- 6号染色体短臂；发病率1/40000~1/60000； 常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它部位畸形等； 超声常超声异常常于24周后显示。表现为双肾均匀、一致性增大；弥漫性回声增强；皮质与集合系统界限不清；羊水过少。膀胱不显示。肾脏纵径大于正常，超声随访，若肾脏进行性长大，考虑本病。 婴儿型多囊肾模式图 预后 预后视病变的严重程度而定；发病越早预后越差，胎儿期发病的预后极差，往往胎死宫内或产后立即死亡； 死因多为严重的肾功衰或肺发育不良； 产前诊断胎儿型多囊肾，均应立即终止妊娠。 成人型多囊肾 常染色体显性遗传 --16号短臂（90%）， 4号染色体（1-4%）； 发病率约为1/1000，常合并多囊肝等； 多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。 羊