垂体生长激素瘤的诊断与治疗.pptVIP

肢端肥大症的诊治进展 内容:1、生长激素的调控2、肢端肥大症流行病、危害及临床特征3、肢端肥大症的诊断指标分析4、肢端肥大症的治疗选择5、肢端肥大症的随访策略 内容:1、生长激素的调控2、肢端肥大症流行病、危害及临床特征3、肢端肥大症的诊断指标分析4、肢端肥大症的治疗选择5、肢端肥大症的随访策略 肢端肥大症流行病学 发病率：3/百万人年（Melmed S ，2006） 3-4/百万人年（Cook DM，2004） 患病率：60/百万 95% 为生长激素瘤 肢端肥大症流行病学 延误诊断 7-10 年 诊断科室: 内科医生 40% 眼科 口腔科 妇科 风湿科 呼吸科 肢端肥大症的危害 高致病率和致死率 生长激素（GH） 过度分泌导致的代谢后果 生长激素瘤体直接压迫作用 肢端肥大症的危害 高致病率 头颅局部受压：头痛、视野缺失、颅神经麻痹 （80%） 骨骼畸形：大关节和骨关节病(70%) 心脏结构和功能变化：心律失常、高血压、瓣膜病（60%） 呼吸功能障碍：睡眠呼吸暂停综合征（50%） 肿瘤：有争议 患结肠癌风险增加2倍 肢端肥大症的危害 高致死率 1.48 高血压 高血糖或糖尿病 心脏病 睡眠呼吸暂停 高GH（2-2.5ug/L)、大龄、长病程、高血压 死亡率高 高IGF-1死亡率高 独立预测因素： GH IGF-1 肢端肥大症临床特征 肢端肥大症诊断 显著的临床特征 生长激素异常分泌所致生化改变 病变定位 内容:1、生长激素的调控2、肢端肥大症流行病、危害及临床特征3、肢端肥大症的诊断指标分析4、肢端肥大症的治疗选择5、肢端肥大症的随访策略 生化诊断指标 生长激素（GH） 正常人脉冲式分泌，昼夜节律 0.6ng/ml ~ 60ng/ml 肢端肥大症患者 多数显著升高 ,节律缺失 范围大 1ng/ml ~ 100ng/ml 部分患者 GH水平低，但IGF-1水平仍高，提示肿瘤存在 术后1/3 患者最低GH≤1ng/ml， IGF-1水平高 GH ﹤0.04ug/L(0.04ng/ml) 可除外肢端肥大症 生长激素测定影响因素 生长激素脉冲式分泌的特性及对睡眠的敏感性 年龄和营养状态的影响 生长激素测定方法的差异、缺乏统一的质控标准 重复性差 方法间差异大 推荐用重组的人生长激素作为校正的参照 生化诊断指标 胰岛素样生长因子-1(IGF-1) 筛选肢端肥大症的敏感指标 同性别、年龄段正常人群水平做标准 绝大部分肢端肥大症患者升高，不升高者罕见 稳定、与24小时平均GH水平显著相关 GH高到一定水平（20ug/L）呈现平台 预后观察的有效指标 生化诊断指标 口服葡萄糖抑制GH试验(75 g OGTT) 应用40余年，诊断的金标准 口服75 g 葡萄糖 0，30，60，90，120 分钟采血 测定GH水平 判定标准：有争议 常用 GH 1ng/ml 提示肢端肥大症 需结合IGF-1水平 GH 应 0.3 ug/L(0.3ng/ml), 否则漏诊25% 生化诊断指标 其他试验 TRH 兴奋GH试验 GHRH兴奋GH试验 GHRH水平测定 对异位原因有益 定位诊断 目的：了解垂体GH瘤的大小和腺瘤与邻近组织的关系 增强核磁共振(MRI): 垂体病变（﹥2mm） 计算机断层扫描(CT):肺部、腹部等异位病变 核素标记的奥曲肽扫描：异位病变 PET-CT: 转移的恶性病变 病理诊断 病理类型： 致密颗粒型 ＞50岁成人多见、生长缓慢 稀疏颗粒型 青少年多见 生长激素和泌乳素混合细胞瘤 （25%） 嗜酸干细胞腺瘤 多激素分泌细胞腺瘤 治疗目的 将血清GH 水平控制到随机GH 2