儿童免疫性血小板减少症发病机制研究进展-新乡医学院学报.pdfVIP

　第３２卷　第５期 新乡医学院学报 Ｖｏｌ．３２　Ｎｏ．５　 ·４６６· 　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　　　　 ２０１５年５月 ＪｏｕｒｎａｌｏｆＸｉｎｘｉａｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｍａｙ２０１５ 欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁氉 欁 氉 欁 本文引用：范蕊，石太新．儿童免疫性血小板减少症发病机制研究进展［Ｊ］．新乡医学院学报，２０１５，３２（５）：４６６欁 【综述】 欁 ４６９． 氉欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁氉 儿童免疫性血小板减少症发病机制研究进展 范　蕊，石太新 （新乡医学院第一附属医院儿科，河南　新乡　４５３１００） 摘要：　免疫性血小板减少症（ＩＴＰ）是儿童时期最常见的出血性疾病，多数预后良好，但仍有部分患儿治疗效果 欠佳、病情迁延不愈。目前ＩＴＰ被认为是免疫性疾病，其发病机制复杂，尚未完全阐明。本文从体液免疫、细胞免疫、 血小板及巨核细胞异常、遗传学背景４个方面对儿童ＩＴＰ的发病机制进行综述。 关键词：　免疫性血小板减少症；儿童；发病机制 中图分类号：Ｒ７２５．５　文献标志码：Ａ　文章编号：１００４７２３９（２０１５）０５０４６６０４ 　　免疫性血小板减少症（ｉｍｍｕｎｅｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅ 小板自身抗体，可识别血小板表面的 １种或多种 ｎｉａ，ＩＴＰ）是儿童最常见的出血性疾病，发病率约 ＧＰ，包括ＧＰ ｂ／ ａ、ＧＰ ｂ／ 、ＧＰ ａ／ ａ及 ＧＰ Ⅱ Ⅲ Ⅰ Ⅸ Ⅰ Ⅱ ［１］ （４～５）／１０万 。ＩＴＰ以外周血血小板计数减少、 Ⅵ等，并与之结合；单核巨噬细胞表面有多种ＩｇＧＦｃ 自发性黏膜出血、骨髓巨核细胞成熟障碍、毛细血管 受体表达，ＦｃＲ Ａ、ＦｃＲ Ａ结合抗 ＧＰ ｂ／ ａ γ Ⅱ γ Ⅲ Ⅱ Ⅲ 脆性试验阳性等为临床特点。２００７年，国际血液组 抗体后激活细胞内信号转导，引起对血小板的吞 ［４］ 织根据ＩＴＰ的诊断时间、临床及实验室检查结果将 噬 ；另外，抗原抗体复合物可激活Ｃ１ｑ，随后补体 ＩＴＰ分为新诊断ＩＴＰ（病程＜３个月）、持续性ＩＴＰ（病 系统各成分被激活，Ｃ３裂解产物Ｃ３ｂ附着于血小板 程３～１２个月）和慢性 ＩＴＰ（病程 ＞１２个月）。ＩＴＰ 表面，与巨噬细胞的Ｃ３ｂ受体结合，导致血小板吞 发病机制复杂，至今尚未完全阐明，本文从体液免 噬破坏。巨核细胞成熟过程中细胞表面也可表达 疫、细胞免疫、血小板及巨核细胞异常、遗传学背景 ＧＰ ｂ／ ａ，自身抗体进入骨髓后与之结合，干扰巨 Ⅱ Ⅲ 方面对ＩＴＰ的发病机制进行综述。 核细胞成熟和血小板形成，导致血小板减少，个别患 者血小板功能也可受到影响，如血小板的聚集、黏附 １　体液免疫 等功能受到干扰。某些特定条件，如病原体感染、药 抗体介导的血小板破坏是经典的ＩＴＰ发病机 物等，可以导致自身免疫失耐受，血小板、抗原递呈 制。儿童ＩＴＰ起病前大多数有前驱感染，血小板表 细胞（ａｎｔｉｇｅｎｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇｃｅｌｌ，ＡＰＣ）、Ｂ细胞、Ｔ细