心肌病VIP版.pptVIP

心肌疾病 定 义 心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张 病因多种多样，但遗传性很常见 心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡 原发性心肌病分类 继发性心肌病分类 侵润性疾病：淀粉样变性。蓄积性疾病：血色素沉着症 中毒性疾病：药物、重金属、化学物质 心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症 炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病 内分泌：糖尿病、甲亢甲减甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症 心面综合征：Noonan综合征、着色斑病 神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病 自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬 皮病、结节性多动脉炎 电解质平衡紊乱 癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰 胺、辐射 新分类特点 一、扩张型心肌病（DCM） 无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病,伴或不伴右室扩张和功能障碍 心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高 a、病因尚不清楚 b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等 分 类 1．特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50% 2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～50%有基因突变和家族遗传背景 3．继发性DCM：常见类型： 发 病 机 制 DCM大多数是散发疾病：DCM的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关 ，抗ANT抗体、抗?1-受体抗体、抗MHC抗体和抗M2-受体抗体等被公认为是免疫学标志物 DCM常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起DCM并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关 d.附壁血栓 组 织 学 改 变 临 床 表 现 症状： 起病缓慢 充血性心衰的表现：渐进性呼吸困难，甚至端坐呼吸 部分病人可发生栓塞或猝死 体征： 心脏扩大 S3或S4奔马律（75%病人有） 各种类型的心律失常 肺部湿啰音，浮肿，肝肿大等 1、胸部X线： 心脏阴影明显增大（呈普大型）,心胸比多＞50％ ,肺常淤血 2、心电图 心律失常：房颤、传导阻滞等 ST-T异常 低电压、R波减低 病理性Q波（心肌纤维化结果） 3、超声心动图 各房室均扩大，以左心室扩大早而显著：“大” 室壁变薄：“薄” 普遍运动减弱：“弱” 二尖瓣开放幅度低，二尖瓣反流：“低” 4、心内膜心肌活检： 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化 5、心脏放射性核素检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 6、心导管检查和心血管造影： 早期近乎正常 有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低 心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下 冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别 （1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音 （2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点 （3）DCM的诊断：①左心室舒张末内径大于年龄和体表面积预测值的117% ((LVEDd)5.0cm (女性)和5.5cm(男性) ) ②左心室射血分数45%或左心室缩短率25% 排除标准：①高血压（160／100mmHg）。②冠心病（冠脉累及主要分支管腔50%）。③长期过量饮酒史（女性40g/d）,男性80g/d,饮酒5年以上）。④持续性快速室上性心律失常 。⑤系统性疾病 。⑥心包疾病 。⑦先天性心脏。 ⑧肺心病 1．特发性DCM的诊断：符合扩张型心肌病的诊断标准，排除任何引起继发性心肌病的原因 2．家族遗传性DCM的诊断：符合DCM的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者 3．继发性DCM的诊断：继发性心肌病特指心肌病变是全身系统疾病的一部分，心脏受累的程度和频度变化很大 临床常见的继发性DCM的诊断 感染/免疫性DCM：① 符合DCM的诊断标准；②有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA的持续表达、血清免