研究生课程GBS指南解读.pptVIP

炎症性神经病的分类 Classification of GBS and related disorders and typical antiganglioside antibodies, by pathology根据病理对GBS及其相关病变分类以及典型抗GM抗体 Preceding infections detected serologically in two large series of patients with Guillain-Barré syndrome两大系列GBS患者中通过血清学检测到的前驱感染 Deep tendon reflexes (DTRs) could be normal or hyperexcitable during the entire clinical course in approximately 10% of GBS patients This possibility should be added in the diagnostic criteria for GBS to avoid delays in diagnosis and effective treatment to these patients. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) 常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰 对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力；四肢腱反射减低或消失 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象 电生理检查提示远端潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等脱髓鞘表现 病程有自限性 急性运动轴突性神经病Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴突损害明显 电生理标准 运动神经传导：①远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20%以上，严重时引不出CMAP波形，2~4周后重复测定CMAP波幅无改善；②除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外 ，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变（至少测定3条神经） 感觉神经传导：通常正常 针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病1~2周后，可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多 急性运动感觉轴突性神经病Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN) 参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴突损害明显 除感觉神经传导测定可见SNAP波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN Miller-Fisher综合征 急性起病，病情在数天至数周内达到高峰 临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退 脑脊液出现蛋白-细胞分离 病程呈自限性 鉴别诊断 首先需要与Bickerstaff脑干脑炎（BBE）相鉴别 急性泛植物神经病Acute pandysautonomia 急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰 广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，伴或不伴有轻微肢体无力和感觉异常 视物模糊、畏光、瞳孔散大、光反应减弱或消失；头晕、体位性低血压；恶心、呕吐、腹泻、腹胀，重症者可出现肠麻痹、便秘、尿潴留、阳萎、热不耐受、出汗少、眼干和口干等 可出现脑脊液蛋白-细胞分离现象 病程呈自限性 排除其他病因 AIDP AMAN AMSAN AIDP、AMSAN和AMAN的神经生理标准 通常远端明显 - 因为神经越长倾向于首先受累 症状和体征呈远-近梯度 - 临床上呈袜套-手套样分布 - 肢体远端较近端更明显 脱髓鞘为主 潜伏期延迟/NCV减慢 传导阻滞 - 近端波幅低于远端波幅(50%) 异常时间离散 Despite the possibility of mixed abnormalities, the electrophysiologic findings of any true axonal or demyelinating component provides an important and major contribution in the differential diagnosis. Certain conduction abnormalities