续先心病.ppt

Celoria分型(根据离断部位) A型，占40%，在左锁骨下动脉起始部的远端离断; B型，占55%，在左锁骨下与左颈总动脉之间离断; C型，占5%，在无名动脉与左颈总动脉之间离断 。 根据右锁骨下动脉起源于无名动脉.降主动脉及右肺动脉,又各分为三个亚型。 CT诊断：主动脉弓/弓上及弓下层面为重点观察层面。 主动脉显示弓部缺如 升主动脉内移/垂直向上并发出头臂动脉. 开放的动脉导管连接主肺动脉与降主动脉 分型：根据三支头臂动脉的起源 亚型分型：右锁骨下动脉起源 并发畸形：室间隔缺损等 主动脉弓离断A型 左心发育异常 先天性主动脉瓣狭窄 3-6% 先天性主动脉缩窄 6-10% 主动脉弓离断 1% 主动脉瓣下狭窄 0.5% 主动脉瓣上狭窄0.1% 三房心 0.1% 先天性冠状动脉 畸形 0.2-1.2% 先天性主动脉弓畸形 主动脉-左室通道畸形 罕见 左心发育不全综合征 1.4-3.8% 正常冠状动脉 4要素 先天性冠状动脉畸形 冠状动脉起源异常 单冠状动脉畸形 0.04% 冠状动脉缺如 罕见 冠状动脉瘘 0.5% 冠状动脉肌桥 冠状动脉瘤 冠状动脉狭窄 冠状动脉起源异常 开口于升主动脉壁 异常起源于冠状动脉窦 两支冠状动脉开口于左窦/右窦 LCX/LAD起源于右窦（1.2） 左/右冠状动脉起源于后窦 LCC/LAD独立起源于左窦 异常起源于肺动脉 LCA起自肺动脉 罕见的先天异常 0.25-0.5% LCA/RCA/LCX/LAD/单冠动脉起自肺动脉干；LCA起自右肺动脉 单冠状动脉畸形（0.04%） 单一血管沿左/右房室间沟走行分布 单冠状动脉主干分出L/RCA，按规律分布 单冠状动脉不典型走行与分布 冠状动脉缺如 左主干缺如（LAD/LCX） 左回旋支缺如（RCA） 右冠状动脉缺如（LCX） 后降支缺如（LAD/AM/PL） 前降支缺如（Diag/PD） 冠状动脉瘘 冠状动脉主干或分支与心腔或其他大血管直接沟通冠状动脉窦 单一 最常见，10.7-16%为多发 引流入右心室/肺动脉/左室/左心房/上腔静脉 形态学类型： 主干迂曲扩张，并发梭囊状动脉瘤； 蔓状冠状动脉瘘 冠状动脉瘤 弥漫（冠状动脉扩张症）/局限 两支或三支弥漫扩张； 一支弥漫一支局限； 一支弥漫； 一支局限 心肌桥冠状动脉狭窄 某些主动脉弓畸形是简单的位置异常，其它的一些形成完全或不完全的血管环围绕气管和食管导致这些结构受压。主动脉弓畸形可以导致新生儿呼吸性窘迫或轻度症状，在以后的生活中出现食管或气管受压的症状，或保持临床静止状态。 ?????????主动脉弓畸形可以孤立存在，但经常伴发其它先天性畸形或染色体异常，例如22染色体微缺失。?虽然主动脉弓畸形并非不常见，但是产前诊断的报道很少。 先天性主动脉弓畸形 右位主动脉弓 胚胎时期第四对动脉弓的左弓退化而右弓 发育所致. 双主动脉弓 胚胎早期第四对动脉弓退化障碍,双主动 脉弓持续存在. 升主动脉狭窄后扩张 左心室肥厚，心脏不大或增大 左房继发性增大 主动脉三瓣叶增厚，瓣口开放受限瓣叶交界粘连，瓣口小 主动脉瓣层面闭合期瓣叶呈“一”字形，斜向排列 仿真内镜显示前后两瓣/两窦（前后排列/前窦大）；两支冠脉开口情况 左右冠窦先天融合 左右冠脉同时起源于前窦 主动脉瓣狭窄 先天性：瓣叶形态异常/增厚/交界融合/瓣叶黏液变性 主动脉瓣二瓣化畸形最常见 风湿性：年轻人主动脉瓣狭窄常见原因 早期瓣叶炎性水肿 后期瓣叶纤维化增厚 交界处不同程度的融合。 由于瓣叶游离缘回缩和僵硬，使瓣膜开口呈不规则性狭窄。 钙化性：65Y以上正常主动脉瓣 早期胶原纤维破坏 后期钙质沉积累及瓣叶/瓣环 病理生理学 正常人主动脉瓣口面积≧3.0cm2 瓣口面积≦ 1.0cm2时跨瓣压差显著 ＞1.0cm2： 轻度狭窄 0.75cm2~1.0cm2： 中度狭窄 瓣口≤ 0.75cm2： 重度狭窄 主要代偿方式： 左心室向心性肥厚。 AS → LVH（向心性）→左心室顺应性降低→舒张末期压↑→ 左心房增厚→室壁应力↑心肌缺血纤维化→左心室功能衰竭 　　　 引起心肌缺血的原因 1舒张期心腔内压力增高， 压迫心内膜下冠 状动脉 2冠状动脉灌注压降低 3左心室壁增厚 、心室收缩