急性髓细胞白血病WHO分型及治疗.pdfVIP

急性髓系白血病WHO分型 及治疗 魏辉魏辉 中国医学科学院 血液病医院（血液学研究所） WHO分型 FAB与与WHO分型分型 newlynewly diagnoseddiagnosed patientspatients withwith “AMLAML, NOS.” BLOOD，2013 121: 2424-2431 FAB与与WHO分型分型 NPM1NPM1– andand NPM1NPM1–/CEBPA/CEBPA– patientspatients with newly diagnosed “AML, NOS.” BLOOD，2013 121: 2424-2431 due to the lack of prognostic significance of multilineage dysplasia in patients without MDS-associated cytogenetic findings and with a mutation of NPM1 or biallelic mutation of CEBPA 87-89, these mutations now supersede the presence of multilineage dysplasia in the classification. AML with mutated CEBPA or NPM1 •CEBPA要求双突变，需要排除单突变 •NPM1和和CEBPA突变的突变的AML诊断分型要优诊断分型要优 先于伴有多系增生异常AML的分型。 NPM1 and Multilineage dysplasia Blood. 2010 Dec 23;116(26):6147-8 CEBPACEBPA mutationmutation AMLAML J Clin Oncol 28:2739-2747 CEBPA mutation 单突变 单突变 双突变双突变 双突变双突变 de novo AML with BCR-ABL1 •一个新的建议分个新的建议分 类 ••可能从可能从TKITKI治疗中治疗中 Ph+Ph+ AMLAML CML-MBC 获益 Am J Clin Pathol 2007;127:642-650 Ph(+)AML vs CML/BCL •Ph(+)AML 常伴有 免疫球蛋白及免疫球蛋白及TT细细 胞受体基因的隐胞受体基因的隐 性缺失。 Br J Haematol. 2013 May;161(4):541-50 Ann Hematol (2016) 95:1211–1221 AML‐MRC • 由于由于NPM1NPM1突变及突变及CEBPACEBPA双突变常伴发双突变常伴发 del(9q)，并且这种情况下的del(9q)没有 预后意义预后意义，因此因此， ddel(9l(9q))从定义从定义MDSMDS相关相关 的细胞遗传学异常中去除 CEBPACEBPA andand karyotypekaryotype