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与门静脉发育异常相关的肝脏结节性病变 影像学检查方法 螺旋CT MRI检查 数字减影 螺旋CT 常规平扫和双期对比增强检查 增强检查使用非离子型对比剂，（欧乃派克300 mg/ml，2ml/kg）静脉团注。注射后30s、1min扫描 MRI检查 1.5-T场强的扫描仪 常规T1WISE扫描（TR/TE，600/10；激励次数，2） T2WISE扫描（2000/80：激励次数，2） MR血管造影（时间飞跃法）使用2D傅立叶转换快速破坏梯度重聚采集（40/11激励次数1反转角60o） 动态MR 检查采用2D傅立叶转换快速SPGR（150/2.2，激励次数，1反转角60o）静脉团注前及静脉团注后1min、2min采集T1WI图像 数字减影 全麻 腹腔动脉、肠系膜上动脉、门静脉造影 利用球囊导管术通过IVC和右心房进行分流静脉逆行造影 组织学检查 超声引导下经皮细针穿刺活检 剖腹活检 病例1 男18岁 因上腹疼痛就诊 内 镜 胃溃疡 实验室 肝功能异常 高氨血症 超 声 肝脏局灶性病变 增强早期 延迟CT MRI T2WI 异常血管 数字减影 门脉主干和右心房之间 粗大的分流静脉 肝内 未见门静脉分支 数字减影 诊断 永存导管静脉 肝内多发局灶性结节病变 最大者直径超过5cm 肝结节病理结果 病例2 男 6岁 因心衰、呼吸困难、发绀就诊 实验室 肝功能异常 高氨血症 超 声 肝脏局灶性病变 MRI T2WI MRI血管造影 数字减影 门脉主干和 右心房间 分流静脉 肝内 未见门脉分支 IVC 肝动脉 扩张 逆行造影 诊断 永存导管静脉 肝脏单发局灶结节 肝结节病理活检 肝细胞增生 门脉性小静脉 病例3 男 8岁 先天性心内膜垫缺损修补手术后 多指、 多脾、奇静脉延伸等多发畸形 实验室 肝功能异常 高氨血症 超 声 肝脏局灶性病变 异常血管表现 肝门区 见扩张的肝动脉 肠系膜上静脉 左肾静脉间 异常连接的分流静脉 肝内 未见门静脉分支 肠系膜上静脉的血流进入IVC CT增强肝动脉扩张 CT增强 数字减影 MRI T1WI 诊断 先天性门脉发育不全 肝内多发局灶性结节 最大者直径超过5cm 肝结节活检结果 局灶结节增生 肝细胞增生 总 结 肝结节CT表现 平 扫 稍低或等密度 增强早期 不均匀的等密度或稍低密度 延 迟 期 密度显著减低 肝结节的MRI表现 T1WI 高信号 T2WI 信号强度由高到低变化很大，内部 可见T1低，T2高线样信号 ，提示 中心瘢痕 动态MR 增强 肝结节病变和肝实质强化程度一致 MR血管造影 与CT表现相同 异常血管表现 分流静脉 肝内 未见门静脉分支或分支发育不良 肝动脉 扩张 讨论 导管静脉 起源 在胚胎第四周，左右卵黄静脉的头端部分汇合成为肝血窦，随着发育，脐静脉和右肝心管之间的肝血窦逐渐扩大，汇成一条直捷通路，称为导管静脉。胚胎期，大部分血液经导管静脉汇入IVC，仅有少部分分流入肝血窦。生后，随着脐静脉的闭锁，导管静脉闭锁成为肝脏背面的静脉韧带 作用 允许胚胎期返流的血液经导管静脉由脐静脉进入门静脉系统  永存导管静脉 是一种极为少见的发育异常 常见于肝性脑病和发育畸形 如先天性心脏病 在腹部超声检查中偶然发现 门静脉的发育 在妊娠的4-10周开始发育 起源于左右卵黄静脉尾段及其中间结合部 先天性门静脉缺如 是一种少见的先天异常 原因 内脏和体循环之间存在交通 伴有心血管、骨骼、内脏的异常 先天性门静脉缺如 心血管异常 右位心 动脉导管未闭 卵圆孔未闭、缺损 房室间隔缺损 奇静脉或半奇静脉延伸 左下腔静脉 先天性门静脉缺如 骨骼异常 伴有半椎体的脊柱侧弯、眼耳脊椎发育不良 (Goldenhars综合征)，胸椎半锥体 右上颌骨发育不良、轻度下颌过小、第五指短指畸形 肝血管发育异常和肝局灶