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烟雾病（Moyamoya Disease） 袁菁 首都医科大学附属北京天坛医院放射科 第一部分 基础知识 简介  “Moyamoya” —— 日语，意为“a wavering puff of smoke” ——烟雾病典型的血管造影 表现  该词最早出现在日文文献中，出现在上世纪 五十年代末期  1968年，Kudo首次在英文医学文献中进行 了介绍 DSA表现 定义  一种脑血管病  累及构成Willis环的主要血管，首发在ICA远 端、ACA和MCA近端  受累血管进行性狭窄和闭塞  同时，出现显著的侧支循环血管，位于颅底 部和皮层 流行病学  亚洲好发，特别是日本  远东地区发病率： 0.35–2.0/100,000  美国流调数据：亚裔美国人＞非裔美国 人＞白人＞西班牙人 遗传病？  高发地区有遗传倾向，在日本，患者一 级亲属发病率约10%  遗传学研究： Chromosomes 3p24.2-26 , 17q25 Chromosome 6 with HLA B51 in the adult (late onset) and HLA B40 in juvenile form  可以继发于某些遗传性疾病 发病率  两个发病高峰: 6-15岁 40岁-50岁  女性男性，1.8:1 临床表现  缺血性症状（TIA 、缺血性卒中）  出血性症状  头痛 临床表现  Manceau E根据烟雾病的临床特点，将其 分为以下四型：  1.以意识障碍为主的出血型  2.以反复抽搐为主的出血型  3.以持续性偏瘫为主的梗死型  4. 以TIA为主的TIA型 临床表现（儿童）  脑缺血的症状  机制：血管狭窄——低灌注——血流动力学储 备减少  TIA发作（一过性运动、感觉、认知-行为缺 陷）、内分泌功能障碍、二便失禁、偏头痛样 症状、癫痫  TIA发作的诱发因素：高通气状态，比如哭闹、 奔跑、吃烫的食物、唱歌、或者高热 临床表现（成人）  脑出血更多见  机制：血流动力学负荷状态下（比如， 代偿性CBF增加）， “Moyamoya”侧枝 血管充血，好发动脉瘤和假性动脉瘤  脑缺血的症状：脑梗死多于TIA发作 临床病程特点  国外资料：  儿童：缺血型95%，出血型5%  成人：缺血型35%，出血型65%  总体：缺血型71.5%，出血型28.5% 临床病程特点  北京天坛医院资料：  烟雾病患者的临床和影像表现以缺血为主， 占94%  病变以双侧颈内动脉狭窄或闭塞为主，占 71% 第二部分 影像学表现 影像学表现 1.脑出血、缺血的表现：  脑出血 CT、MR  脑梗死  脑萎缩 影像学表现 2.脑血管的表现：  血管狭窄或闭塞 CTA、MRA、DSA  侧枝循环形成 病例 1 病例2 F, 22yr Intraventricular hemorrhage 病例3 F, 36yr Headache for 10yrs 轴位T2WI ： 双侧大脑中动 脉流空信号消 失 病例4 M, 44yr Diziness, left extremity weakness 病例4