儿科学 第八章 循环系统 先心病.ppt

第八章 循环系统疾病 学习目标 掌握先天性心脏病的分类；房间隔缺损、室间隔 缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现、 诊断。 熟悉胎儿血循环途径、特点及生后改变;先天性心 脏病的病因、病理生理改变及治疗原则。 了解心脏的胚胎发育；小儿循环系统解剖生理特 点。 第一节 小儿循环系统解剖生理特点 一、心脏胚胎发育：2-8周是关键时期 2周时开始形成 4周开始形成间隔， 并有循环作用 8周房室中隔已形成 二、胎儿血液循环与出生后的改变 (一)胎儿血液循环 营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。 只有体循环，没有有效的肺循环。 胎儿体内绝大部分是混合血液。 静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血 液循环的特殊通道。 胎儿肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑及上肢，下半身血氧含量最低。 (二)生后血液循环的改变 1. 卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5-7月时解剖上关闭 2. 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖关闭，95%1年内解剖关闭 3. 静脉导管 6-8周内闭锁形成韧带 三、解剖、生理特点 （一）心脏大小 小儿心脏相对比成人的重 新生儿心脏重量约20～25克，占体重的0.8% 1-2岁: 60克，新生儿的2倍， 5 岁: 4倍 9 岁: 6倍 青春后期: 12～14倍 （二）心脏位置 新生儿呈横位，心尖搏动在第四肋间锁骨中线外1～2㎝处 2岁以后逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙 （三）心率 （四）血压 由于婴儿心搏出量较少、血管口径相对较粗、动脉壁柔软，故血压较低，随年龄增长而逐渐升高。 2岁以后收缩压约为：年龄×2+80mmHg（年龄×0.27+10.67 kPa） 舒张压≈收缩压×2/3 第二节 先天性心脏病概述 先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育 异常而致的心血管畸形，是新生儿和儿童 时期最常见的心脏病。 一、房间隔缺损 (atrial septal defect，ASD) 房间隔缺损：占先天性 心脏病总数的5%-10%，男 女比例1：2，发病率为 1/1500个活产婴儿。 （一）分类 原发孔型：约占15%，也 称部分性心内膜垫型 继发孔型：最常见，约 占75%，也称中央型 静脉窦型：约占5% 冠状静脉窦型：约占2% （二）病理生理 左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性 肺循环血流量增多 体循环血流量减少 （三）临床表现 1. 症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 2. 体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷 射状杂音；P2固定分裂；S1增大；胸骨左 缘舒张期杂隆隆样杂音。 （四）辅助检查 1. 心电图表现 右室肥大 电轴右偏 不完全房室传导阻滞 2. X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 3. 超声心动图 左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 4. 心导管检查 右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。 （五）治疗 1.缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 2.缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5） 需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 二、室间隔缺损 （vent-ricular septal defect, VSD） 室间隔缺损：占我国先 天性心脏病的50%，是小儿 最常见的先天性心脏病。 约25%单独存在，其余合 并其它畸形。 （二）病理生理 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 肺循环血流量增多 体循环血流量减少 艾森曼格（Eisen- menger）综合征 血液循环途径 （三）临床表现 1. 症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性 心内膜炎 2.体征 望诊：心尖搏动弥漫 触诊：常触及收缩期震颤 叩诊：心界扩大 听诊：胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期 杂音，伴震颤，广泛传导;二尖瓣区舒张 期杂音;肺动脉高压时P2亢进。 （四）辅助检查 1. 心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有