先天性直肠、肛门畸形外科诊疗.docVIP

先天性直肠、肛门畸形外科诊疗 　【关键词】先天性直肠肛门畸形诊断治疗 先天性直肠肛门畸形十分常见，占消化道畸形的第一位，据文献报道发病率约为1／5000，男女发病率大致相同。但亦有部分婴儿或儿童，成人极少见。此症类型繁多，治疗方法各异，常伴有其他发育方面畸形，因而死亡率较高，手术效果欠佳，术后常遗留排便功能障碍。近年来，根据畸形的类型以及个体差异，选择合适的手术年龄和方法，提高了手术疗效，降低了死亡率。 临床表现 直肠肛门畸形临床上表现为完全性或不完全性低位肠梗阻。 1.直肠肛门闭锁患儿出生后无胎便排出，呕吐、腹胀而常以急诊求治。频繁呕吐，呕吐物初为胃内容物或混有胎便，数日后呕吐粪便样物。腹胀，早期全腹膨隆，可闻及肠鸣音。数日后，因梗阻而肠道积气，扩张肥厚，且有大量液体渗入腹腔，故腹胀如鼓，腹壁红肿，并向会阴部扩散，且伴有腹壁静脉怒张。全腹叩诊鼓音，可有移动性浊音，肠鸣音可消失。患儿脱水，电解质失衡，表现为前囟凹陷，眼窝下陷，皮肤干燥而有皱褶，可伴酸中毒。如不及时治疗，很快进入中毒性休克而死亡。 2.直肠肛门畸形并瘘此类患儿表现为部分性肠梗阻。如瘘口宽大，则早期无特殊表现。 3.局部检查其体征随各种类型而异。 (1)直肠肛门狭窄：肛门存在，但直径仅2~3mm，无法进行手指肛门检查。 (2)膜式闭锁：无肛，肛穴处有肛膜，呈紫黑色(因胎便贮存在肛膜上)，加腹压时可见肛膜向外突出，且有冲动感。 (3)直肠肛门闭锁：无肛，肛穴处有色素沉着，有陷窝，窝中心有小嵴，肛窝大小不一，大者容一指尖，周围皮肤有皱纹，当刺激臀部或会阴部皮肤时，肛穴部皮肤呈向心性收缩，内陷或出现皱褶。 (4)直肠闭锁：肛门外观正常，无胎便，肛查时可触及肛门上数厘米处通过受阻，此病例很少见。 (5)直肠会阴瘘：瘘口宽大者会阴部的瘘口似肛门，但仔细检查，瘘口位置偏离肛穴，无正常的肛柱及肛窦。若瘘口小而细长，则可通向阴囊部，并可见串球状黑色物，此为胎便存留于瘘管中。若将探针插入瘘口，再以手指触膜肛穴部探针，以此可估计直肠盲端与皮肤的距离。 此外，会阴瘘可分为2种：瘘口距肛穴lcm以上，称远位瘘；距肛穴0.5~1cm，则为近位瘘。 (6)异位肛门：肛门位置虽偏离肛穴，但肛柱、肛窦俱全，此类肛门开口往往偏离肛门括约肌中心。 (7)直肠舟状窝瘘：无肛，粪便自处女膜外舟状窝处排出，肛穴存在，无冲动感，探针探人时直肠盲端距皮肤有相当距离。 (8)直肠阴道瘘：无肛，亦无瘘口，粪便自处女膜内阴道处排出。肛穴存在，无冲动。 (9)直肠泌尿系瘘：无肛，亦无瘘口，尿液混有胎便或见尿道口污染胎便。若为尿道瘘，则先排混有胎便的浑浊尿，后排清亮尿；若为膀胱瘘，则全部尿液均混有粪便。肛穴存在，有色素沉着，刺激臀部时肛穴部有收缩，但腹压增加时局部无冲动感。 (10)一穴肛(见泄殖腔畸形)。 诊断与鉴别诊断 1.诊断 (1)病史：生后无胎便，或胎便排出延迟。呕吐、腹胀等完全性或不完全性肠梗阻表现。 　(2)查体：腹部膨隆似球，腹壁静脉怒张，或腹壁红肿等肠梗阻表现。患儿无肛门或有瘘口但位置偏离肛穴。若为阴道瘘或泌尿系瘘，则患儿能排胎便，但排出部位不详，此类患儿可无腹胀。 (3)X线倒立位平片所示：确切估计直肠盲端与肛穴皮肤间距离。 (4)B型超声检查。 (5)必要时辅以肌电图检查。 根据以上检查，诊断并不困难，但要明确类型，充分了解直肠盲端距肛门皮肤的距离。根据患儿的一般情况，及肛门直肠畸形的类型、分类，制定具体治疗方案。 2.鉴别诊断一些患儿亦有胎便排出延迟或排便不畅，但肛门位置正常，无异常开口，遇此类患儿应行指肛检查，或用温盐水灌肠即可鉴别。 (1)胎便粘稠症：肛门位置正常，无异常开口，如以双氧水灌肠，即可解除排便困难。 (2)其他原因的肠梗阻：如小肠闭锁或狭窄、胎便性腹膜炎、新生儿胃肠道穿孔、弥漫性腹膜炎等。 (3)并发畸形：先天性直肠肛门畸形中30%~50%有并发畸形，如先天性心脏病、泌尿生殖系统的缺陷、食管闭锁及肠闭锁等。对于简单的并发畸形，可同时进行矫治，但对复杂畸形，特别是暂不影响生命危险的畸形，应分期矫治，以免耐受不了手术而造成死亡。 治疗 先天性直肠肛门畸形的治疗原则是手术矫治，其术式因类型不同而异。 1.直肠肛门狭窄一般先采用扩张法，先用小号，渐渐加粗，定时扩肛，同时加强排便训练。定时扩肛开始可每日1次，每次15~20分钟，以后渐渐减少次数，持续3~6个月，直至排便正常，而且不再发生排便困难为止。如肛膜未完全破裂，应在膀胱截石位，于6点处切开皮肤，分离直肠后壁，将直肠后壁拖出做“V”形切开，再将直肠与皮肤缝合即可(详见后面手术部分)。 2.会阴肛门成形术适用于肛门膜式闭锁或闭锁长度仅0.5cm左右，以及