儿童特发性肺纤维化1例临床研究.docVIP

儿童特发性肺纤维化1例临床研究关键词特发性肺纤维化 临床治疗 资料与方法 临床资料:患儿男,12岁,因反复咳嗽#65380;发热3个月,气促半个月,发绀2天于2006年4月28日入院#65377;既往常有咳嗽史,查体:T37.9℃,R40次/分,P120次/分,BP80/50mmHg#65377;营养差#65380;神疲,呼吸促,口唇#65380;肢端发绀,左下肺可闻细湿?音,心音有力,未闻杂音,脾肋下1cm,质软,杵状指#65377;实验室检查:胸片:双肺均匀散布斑片状#65380;点状阴影,密度中等偏高,边缘模糊不清,以双中下肺为甚,心脏不大#65377;血常规WBC12×109/L,NE45.6%,血生化AST53V/L,LDH723V/L,HBDH470V/L#65377;心电图:大致正常#65377;心脏彩超:心内结构#65380;心功能未见明显异常#65377;结核抗体(-),ESR不高,CRP23.25mg/L,MP-Igm(+),RV-IgG(+),CMV-IgG(+),HSV-Ⅱ-IgG(+),HIV-IgG(-)#65377;血气分析:PCO2 4.3kpa,PO2 4.79kPa,O2Sat74.1%#65377; 方法:入院后经病例讨论考虑肺部感染,以霉菌性#65380;病毒性及过敏性肺部感染鉴别#65377;予吸氧及积极抗感染(先后用过阿奇霉素#65380;卡洛欣#65380;更昔洛韦#65380;大扶康#65380;复达欣#65380;万古霉素#65380;泰能#65380;希普欣等),并用大剂量丙种球蛋白及甲基强的松龙冲击治疗#65377;患儿入院后第3天体温一度受控制,至第6天重新发热,呈弛张热,发绀加重#65377;至第12天出现鼻翼扇动,吸气三凹征,发绀严重#65377;复查胸片示双肺病灶较前继续进展,范围增大,双肺野透亮度明显减低#65377;双肺野可见广泛散在弥漫性片状模糊阴影,右锁骨上窝#65380;上胸部软组织皮下气肿#65377;诊断为“呼吸窘迫综合征,Ⅰ型呼衰,皮下气肿”#65377;予皮下气肿切开,第16天复查胸片,示病灶密度较前增高,纵隔积气#65380;皮下气肿#65377;结合临床#65380;胸片,考虑诊断为“特发性肺纤维化”#65377; 结 果 IPF临床表现约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现#65377;进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭#65377;绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)#65377;虽称慢性,平均生存时间也仅有3.2年#65377;慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解#65377; 讨 论 现有研究充分表明特发性肺纤维化(IPF)的发病机制与免疫炎症损伤有关,但很多细节仍不清楚#65377;病理IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎,可见肺泡壁和间质内淋巴细胞#65380;浆细胞#65380;单核细胞#65380;组织细胞和少数中性及酸性细胞浸润,肺泡腔可以不累及,但也可以有细胞和纤维蛋白渗出,包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞,肺泡间隔可有硬蛋白增生,但尚少纤维化#65377;随着疾病发展,炎症细胞渗出和浸润逐渐减少,成纤维细胞和胶原纤维增生,肺泡壁增厚,Ⅰ型肺泡细胞减少,Ⅱ型肺泡细胞增生,肺泡结构变形和破坏,并可波及肺泡管和细支气管,后期呈现弥漫性肺纤维化,气腔(肺泡#65380;肺泡管#65380;细支气管)变形,扩张成囊状,大小从1cm至数厘米不等,谓之“蜂窝肺”#65377;本病肺泡-毛细血管膜可以有不对称性或偏心性增厚,肺毛细血管床减少#65377;但是IPF病理上无动脉血管炎或肉芽肿病变,有之,则应考虑结缔组织病或其他间质性肺病#65377; 在IPF激素治疗仍有争议,在活动性IPF#65380;甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者,激素仍为很多人所推荐#65377;泼尼松1.0～1.5mg/(kg),治疗2～3周#65377;若能耐受,按此剂量持续3个月,客观证据表明有效者逐步减至0.25mg/(kg),继续6个月,以后缓慢减至维持量,持续1年或更长时间#65377;没有证据说明大剂量激素(甲基泼尼松龙1～2g每周1～2次)静脉“冲击”治疗比口服泼尼松更具优点#65377;激素治疗有效率低于10%～30%,获得完全缓解者则更少#65377;激素治疗无效或激素应用有禁忌者,可改用免疫抑制剂或细胞毒类药物治疗#65377;环磷酰胺(CTX)在特发性和胶原血管病所致肺纤维化应用激素无效者有效,但目前严格的对照性研究尚少#65377;有报道应用CTX 3～6个月,IPF患者BALF中性粒细胞数量显著减少,优于激素治疗组,即使激素