氧化脱氨基作用1.ppt

第 九 章 蛋白质的分解代谢 教学内容 第一节 蛋白质的营养作用 第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败 第三节 氨基酸的代谢概况 第四节 氨基酸的一般代谢 第五节 个别氨基酸的特殊代谢 第七节 糖、脂类和蛋白质在代谢上的相互联系 每天应该摄取多少蛋白质才能满足机体的需要呢? 三、蛋白质的腐败作用 腐败作用产生的各种物质 第三节 氨基酸的代谢概况 氨基酸代谢库(metabolic pool) 全身各组织细胞内参与代谢的氨基酸 即食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。 氨基酸代谢概况 一、氨基酸的脱氨基作用 定义： 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。 （一）转氨基作用(transamination) （一）转氨基作用(transamination) 3、体内重要的转氨酶 要点 ①反应可逆。 ②体内除赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸外，大多数氨基酸可进行转氨基作用。 ③转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶，磷酸吡哆醛是VB6的衍生物，反应中起传递氨基的作用。 ④没有游离的氨产生。 （二）氧化脱氨基作用 转氨基作用没有游离的氨生成，没有实现真正的氨基酸代谢。 氧化脱氨基代谢中只有L-谷氨酸活性强，分布广，但底物单一，因此也不是氨基酸的主要脱氨基方式。 这种形式的联合脱氨是不可逆的，因而不能通过其逆过程合成非必需氨基酸。 这一代谢途径不仅把氨基酸代谢与糖代谢、脂代谢联系起来，而且也把氨基酸代谢与核苷酸代谢联系起来。 （四）其他非氧化脱氨基作用 丝氨酸在脱水酶作用下脱氨基生成丙酮酸。 半胱氨酸脱H2S脱氨生成丙酮酸。 天冬氨酸裂解脱氨，生成延胡羧酸 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过0.6umol/L。 氨的毒性 血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。其机理是： 高浓度的氨使TCA中间产物α-酮戊二酸转变成L-Glu，使大脑内α-酮戊二酸大量减少，甚至缺乏，而导致TCA无法运转，ATP生成受到严重的阻碍，引起脑功能受损。 以上反应还使NADPH大量消耗，严重地影响需要还原力(NADPH+H+)反应的正常进行。 因此动物体内游离氨形成后需立即进行代谢。 （二）氨的转运 1. 谷氨酰胺的运氨作用 2、葡萄糖-丙氨酸循环 四、氨基酸的脱羧基作用 个别氨基酸特殊代谢 一碳单位的种类 （二）一碳单位的生成与FH4 2、 甲硫氨酸循环的生理意义 （一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸 （二）酪氨酸转变为甲状腺激素 （三）酪氨酸合成黑色素 酪氨酸代谢小结 从能量供应角度看，三大营养素可以相互代替，并相互制约。 一般情况下，供能以糖、脂为主，并尽量节约蛋白质的消耗。 任一供能物质的代谢占优势，常能抑制和节约其他物质的降解。 二、糖、脂和蛋白质代谢之间的相互联系 食物中蛋白质能代替糖、脂供能 但食物中糖、脂不能代替蛋白质 第八节 物质代谢的调节 细胞水平的调节 激素水平的调节 整体水平的调节 苯丙酮酸尿症 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 苯丙酮酸 转氨基 苯丙酮酸尿症（PKU） 对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍 缺乏 PKU患者 智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。 甲状腺激素作用 促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症 缺碘影响甲状腺素合成，引起甲状腺肿 先天性缺乏 白化病 黑色素合成障碍 酪氨酸酶 皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。 白化病 （四）酪氨酸转变为儿茶酚胺类 儿茶酚胺 帕金森病 合成不足 （五）酪氨酸的氧化分解 （生糖兼生酮） 尿黑酸氧化酶 尿黑酸症 缺陷 四、支链氨基酸的代谢 第七节 糖、脂类和蛋白质在代谢上的相互联系 一、在能量代谢上的相互联系 三大营养素 糖 脂肪 蛋白质 共同中间产物 乙酰CoA 2H 氧化磷酸化 ATP CO2 共同最终代谢通路 TAC 三大营养素可在体内氧化供能 ④ 精氨酸水解为尿素 尿素合成的详细过程 尿素合成小结： CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP === NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4Pi O= 总结果：1CO2、2NH3、3ATP、4 ~P 合成部位：线粒体、胞液 氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨 耗能：3ATP（4个高能磷酸键） 意义：是肝脏解除氨毒的主要方式 5. 高血氨症与肝昏迷 * 血氨正常参考值：5.54~65?mol/L *引起高血氨症主要原因：