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常见间质性肺疾病分类 第1节 继发性间质性肺疾病 　　继发性间质性肺疾病(secondary ILD)在儿科临床上多见于结缔组织病(或称风湿性疾病)及朗格汉斯细胞组织细胞增生症等疾病，结缔组织病实际上是一种胶原血管性疾病(collagenvascular disorders)，在小儿结缔组织病中尤以幼年型类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮较常见.其次有风湿热、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病、干燥综合征、白塞病，结节性多动脉炎、WCgner肉芽肿等。这些疾病在儿科专业书中都有详细的介绍，在这里不再赘述。应该指出的是，上述疾病出现的肺部病变(如狼疮性肺炎、风湿性肺炎等)可能是多种多样的.间质性病变只是其中的一种而不是唯一的肺部病变。诊断时主要依据原发病的临床表现，加上有呼吸系统的症状和体征以及胸部X线改变。治疗上重点针对原发病进行用药，糖皮质激素和免疫抑制剂多有效。另外需辅以呼吸系统的对症治疗。 　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histocytosis.L.CH)旧称为“组织细胞增生症X”( histocyiosiS X).是一种发病原因尚不清楚、以淋巴祥和组织细胞增生为主要病变的疾病。其中包括勒雪综合征(Letter-Siwe syndrome，l，S综合征)和韩一薛柯综合征(Hand-Sehuller-Christain Disease，H - s_C综合征)以及骨晴酸肉芽ap(EC)。 　　本病于出生后不久即可发病，U3个月～1 5岁最多.2岁以后减少。其中I.-S综合征发病较早, H-S-C综合征发病稍晚(多在l岁fn才发病.2岁后增多，5岁后减少)。组织细胞增生可侵及垒身多种器官和组织，由于受累部位及多少不同，临床表现差异较大。L-S综合征起病急病情重·最多见的症状是发热、皮疹，其次有咳嗽、耳流脓、部分患儿可有腹泻、肝睥肿大和淋巴结轻度肿大。H.S C综合征典型病例常有突眼、尿症和颅骨溶骨性缺损二大主要表现，发热、贫血、肝脾肿大等全身表现少见且较轻。ZG 病变较局限，主要侵犯多种骨骼，如不治疗部分EG可转变为H-S- C综合征。 　　LCH尤其是L-S综合征常有肺部广泛浸润，患儿出现咳嗽、气促，呼吸困难、发钳，最后可花于呼吸衰竭。胸部X线检查可见网结节状阴影，部分病例肺野透光度碱低呈毛璃璃状.或在网结节基础上出现局限的或弥漫的颗粒状阴影很像粟粒结核，其他还可见脾气肿、纵隔气肿、皮下气肿、气胸等。 　　本病的病理检查对诊断有重要意义，常墩皮肤活榆，如需要有时还淋巴结、肝脾、肺脏等部位活检。它对判断预后也有一定帮助。 　　lch的预后取决于发病年龄、受累脏器的数日、主要脏器如肝、肺的功能变化及对治疗的反应。发病年龄越小、受累脏器越多，则预后越差。由于本病介于免疫反应性增生和恶性肿瘤性组织细胞增生之间.治疗上以化疗为主，对有骨骼受损者可进行手术和放射治疗。应分型施治.具体化疗方案可参阅有关著作。另外还需积极控制和预防感染。 第2节 特发性致纤维化肺泡炎 　　特发性致纤维化肺泡炎(idiopathic f“ibrosing alveoli¨tis.IFA)以前命名较多，也较混乱，曾被称为特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopaThic diffuse intersrnitial frbrosis of thelung).也有人称为特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fiLrosis.IPF)及隐源性致纤维化肺炎等，目前多简称为致纤维化肺泡炎(f“ibrosing alveolitis，FA)。本病不是一种独立的痍病，而是由多种原因所致的慢性间质性肺炎的终末阶段，即肺间质纤维化。多见于成人，婴幼儿和儿童也可发病。 　　一、病 因 　　病因不明。目前多认为是一种免疫介导性疾病·也有一些报告考虑与病毒和细菌感染、吸入粉尘、药物过敏及结缔组织病有关。约有5%患者有家族史，为常染色体显性遗传，可发生在孪生儿。 　　二、病 理 　　小儿IPF的病理改变与成人小完全相同·在小儿较难按成人病理诊断标准进行分类，甚至少数病例不能分类。一般病例典型的组织学改变可见间质呈弥漫性纤维组织和胶原组织增生，排列紊乱，肺泡结构破坏、。所有病例均有间质炎症，程度各异。肺泡问质有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞、少数中性粒细胞浸润，肺泡腔内有细胞性和纤维索性渗出物。 　　三、临床表现 　　本病可发生在不同年龄的小儿，国外文献曾报道新生儿病例。多数患儿发病较隐匿.6个月以前小婴儿发病多呈急性经过.2岁以后发病多为慢性。呼吸困难呈进行性加重，初期于活动或用力时发生，后期休息时也出现。常有干咳，如并发感染可咳脓痰。呼吸多急促，可出现发绀。因低氧血症患儿食欲不振、体重不增、生长发育落后、乏力。一般无发热。查体可无明显