不典型川崎病34例临床研究及治疗探析.docVIP

不典型川崎病34例临床研究及治疗探析摘要：目的：探讨不典型川崎病的早期临床表现特征和治疗经验。方法：对2004年12月~2008年10月入住我院儿科的34例临床表现未达到KD全部诊断标准的患儿的不典型川崎病的临床表现特征、实验室和仪器检查结果及治疗效果进行回顾性分析，总结其临床特点，以提高对川崎病早期诊断及不典型病例的诊断和治疗水平。结果与结论：（1）不典型川崎病的临床表现除发热外，34例患儿发热均超过5天，在KD其他5项临床诊断标准中，早期眼球结合膜充血、皮疹、颈L结肿大发生率较高，其中仅具有3项者24例（70.59%），仅具2项者18例（52.94%），初次诊断误诊12例（35.29%)。指（趾）端脱皮等KD的特征性表现出现时间较晚，无早期诊断价值。经IVIG和阿斯匹林治疗，均获治愈和好转。（2）不典型KD早期易误诊，尽早诊断，正确治疗可获满意效果。因此，对持续发热5天以上，具有包括发热在内的3条或4条诊断指标，同时具备外周血WBC、CRP、ESR、BPC增高，提示KD，排除其它疾病后，即使达不到MCLS诊断标准，也应及早应用丙球，预后好。 关键词：不典型川崎病；临床特征；实验室指标；早期诊治 【中图分类号】R725.9【文献标识码】A【文章编号】1672-3783(2012)04-0194-01 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和幼年儿童，是一种原因不明的以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病，以冠状A受累较多见，其发病率呈逐年增高趋势。临床诊断缺乏特异性，近年报道不完全性或不典型病例也逐渐增多，约为10~20%，诊断主要依靠一组临床表现。由于本病缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，尤其是一些不典型病例的早期诊断尤为困难，极易造成误诊、漏诊。为了加深对其认识，本文收集了我院2004年12月~2008年10月收治并确诊的不典型川崎病34例，进行回顾性分析，以期对基层医院的不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。 1 临床资料 1.1 一般资料：本组34例中男22例，女12例，年龄6月~2岁20例，2~5岁12例，5岁以上2例。 1.2 诊断标准：典型川崎病为符合以下第1项及第2~6项中4项以上者：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血无渗出；③口腔及咽部粘膜弥漫充血、唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指（趾）端出现膜状脱皮；⑤皮诊，为多形性红斑，躯干部多见，不发生水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，直径＞1.5cm。不典型川崎病诊断标准：发热超过5天以上，具备2~6项中2~3项。 1.3 临床表现：34例均为住院患儿，除发热以外的5项临床表现中，本组患儿多数早期具备2~3项。所有病例由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指（趾）端脱皮而确诊，主要临床表现及 实验室检查见表1。 1.4 其他检查：（1）ECG：异常10例，多为窦性心动过速及ST段和T波异常，也有显示P-R，Q-T间歇延长等改变。（2）彩色超声心动图：急性期冠状A扩张8例，左室扩大3例，心包积液1例，冠状A瘤2例；（3）胸部X线片：肺纹理增多5例，2例有片状阴影。 2 结果 所有病例入院确诊后（34例均在发病后7d内）及早给予大剂量IVIG1g/kg/d，连用3d，后改为400mg/kg/d，连用4天，急性期同时应用阿司匹林50～80 mg/kg/d，至热退7d后减至5 mg/kg/d维持治疗。全部患儿住院（14.7±5）天出院，无死亡病例。2例出现冠状A瘤，入院时病情较重，发热已超过10天，未进行特殊治疗，入院后经积极治疗，恢复良好。随访3年仅1例冠状A瘤样扩张患儿仍有冠脉局限性扩张，但无明显临床表现。 3 讨论 川崎病病因尚未明确，本病呈一定的流行性及地方性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎，各脏器均可受累，以心脏及血管病变最严重，已引起人们高度重视。本病于1967年由日本川崎富作医生首次报道而后命名，近年发病增多，目前已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。本病在婴儿及儿童均可发病，但80~85%患者在5岁以内，好发于6~18月婴儿，男＞女，无明显季节性[1]。由于本病诊断缺乏特异指标及确定的检测手段，所以诊断主要依赖临床表现，这对在基层医院患儿的诊治造成很大困难。目前国内沿用的诊断标准是日本MCLS研究会提出的经第三届国际KD会议修订的标准，即6项主要表现中，至少满足5项或4项主要表现加冠状A改变即可确诊。 川崎病的基本病理变化为急性全身性、自限性的非特异性血管炎，可表现为血管周围炎、血管内膜炎