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Meige综合征8例临床诊治研究【中图分类号】R745 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2012)07－0259－02 Meige综合征又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力 异常(BS-OMD)综合征，1910年由Henry Meige首先描述，本病多见于老年人，在门诊中并非少见，以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要症状，精神刺激后加重，安静时减轻，睡眠时消失，易被误诊为神经官能症等，且治疗比较困难。现将我科自2003-2011年诊治的8例报告如下。 1　 临床资料 1．1 　一般资料　 本组男3例，女5例，年龄45～70岁，平均57.6岁。 病程3个月～6年不等，均为慢性进展过程。其中患有高血压1例，脑梗死1例，有精神刺激史1例。均无家族史。 1.2　 临床表现　 6例以阵发性眼睑痉挛性抽动发病，患者双目紧闭或眼裂变小或不自主眨眼 ，眉间出现皱褶。伴口下颌肌肉痉挛者除眼睑痉挛外，尚有噘嘴、缩唇、张口、龇牙、哭笑脸，致面部表情古怪特殊。发作频率每分10—20次，持续数分钟，每日发作几十次， 间以数秒至数分钟间歇又可重复发作，重者持续发作，发作间期自主活动良好，行走、说话、疲劳、光刺激 可诱发发作，精神紧张时加重，睡眠时消失。其中，1例合并有舌肌受累表现为舌后缩、舌根发紧、僵硬，1例出现四肢静止性 震颤。眼睑痉挛为主要表现3例；眼睑痉挛合并口下颌肌肉痉挛5例，眼睑痉挛8个 月～4年后出现口、下颌肌肉痉挛；眼睑痉挛合并口下颌肌肉痉挛并颈部局限性肌张力异常1 例，眼睑、口下颌、颈部肌张力异常同时出现1例。 1.3 　头颅检查 　6例头颅CT扫描3例发现基底节小的缺血灶，余未见异常；2例行头MRI检查者1例发现脑干病灶，1例发现基底节区缺血灶；2例行肌电图检查者为眼轮匝肌、咬肌、胸锁乳突肌神经源性损害 1．4　 治疗 　5例服氟哌啶醇2 mg每日3次，应用丹参酮静滴，2～4周症状缓解后出院。随访3例中，l例服氟哌啶醇共4周后症状消失停药，未复发；另1例服氟哌啶醇共6周，症状未消失而停药后改为服美多巴1周症状改善。l例服安坦2 mg每日3次，2周症状缓解，继续服用2周后，症状 无进一步改善。 1例服氟哌啶醇2 mg每日3次、硝基安定5mg每日3次，4周后好转。1例口服药物无效，到外地注射肉毒素症状缓解。 2　 讨论 Meige综合征多见于中老年人，女姓多见。本病多数以阵发 性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收 缩，表现为开始时瞬目次数增多、流泪，少数经1～2年出现功能性失明，最终发展成严重的 双眼睑痉挛乃至睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。经1～4年后，出现口下颌肌张力障碍 症状 ，表现为鼻旁、口周、舌肌发作性向内聚，影响进食与说话，重者出现言语障碍、吞咽困难 、呼吸困难，头后仰或前屈，甚至出现斜颈，注视痉挛，此外亦可伴四肢震颤、舞蹈样运动 和肌僵直。本组8例均符合上述表现。本综合征临床分3型：(1）特发性眼睑痉挛（BS）； （2）眼睑痉挛-口下颔肌张力障碍（BS-OMD）；（3）口下颌肌张力障碍（OMD）。本组属 Ⅱ型7例、Ⅰ型1例。 本病病因不清，可能与脑干上部、基底节异常有关，其机理可能是由于纹状 体多巴胺能神经元处于优势地位，使胆碱能神经元作用增强或使纹状体黑质γ-氨基丁酸(G ABA)能神经元功能低下，引起多巴胺受体超敏所致。药物治疗可用多巴胺受体阻滞剂(氟哌 啶醇)、抗胆碱能药物(安坦)、GABA增强药物(安定、硝基安定)。本组病例中，单用或合用 以上药物，5例症状缓解，1例症状消失，1例无效。现在国内外用A型肉毒毒素(BTX - A)局部注射治疗本病，取得明显效果。注入BTX-A 2～5日后显效，可持续14周左右，70%～ 95%有效，复发少，是目前被公认最好的治疗方法 。其机理在于BTX-A作用于运动神经末梢的神经-肌肉接头处乙酰胆碱囊泡上的膜蛋白，抑制突触前膜乙酰胆碱的释放，使肌肉收缩 力减弱。不良反应有面肌无力，眼睛疼痛、发涩感，面部发紧等。但BTX-A注射疗效短暂，可维持2～5个月，需重复注射。本病应与神经官能症、面肌痉挛症、老年性眼睑下垂，重症肌无力、抗精神病药物所致的迟发性运动障碍及各种原因 引起的口舌运动障碍相鉴别。简言之，Meige综合征尚无根治疗法，服药和BTX-A注射可缓解症状，减少病人痛苦。 1