40．出血性疾患 - 日本临床检查医学会.pdf

40 ．出血性疾患 桑 島 実 ■出血性疾患と出血傾向 を詳細に解析する。次に血液・造血器疾患としての第 出血性疾患に特徴的な症状は出血傾向である。 一次スクリーニング検査(血液一般検査およびその他 出血傾向は，血管と血小板，凝固・線溶因子系とそ の日常検査)，出血傾向の原因を確かめるための第二 れぞれに対する阻止因子の量的，質的異常により出現 次スクリーニング検査(止血スクリーニング検査)を実 する(表1)。いずれも先天性と後天性があるが，先天 施し，臨床所見とスクリーニング検査の結果を参考に 性は単一の因子，後天性は複数の因子の異常が合併し 確定診断のための確認検査を適切に選び実施する。 ていることが多い。疾患の頻度としては後天性が圧倒 なお，外来診療では血小板減少症が多いので，まず 的に多いが，血小板減少症，血管性紫斑病(アレルギ 血小板減少の有無を確認する。このとき，抗凝固剤の ー性紫斑病)を除けば日常初期診療で出血傾向患者に EDTA などによる血小板凝集，偽性血小板減少がない 出会う機会は比較的少ない。 か注意する。もし血小板減少がなければ次に第二次ス クリーニング検査を実施する。その際，外来診療で遭 ■出血性疾患検査の進め方 遇する機会は少ないが，播種性血管内凝固症候群や重 出血傾向がある患者を診察したら，まず，病歴，家 症の肝不全では血小板減少と第二次スクリーニング検 族歴，薬剤服用の有無，出血の部位と形等の臨床所見 査の異常が同時にみられることに留意する。 表1 出血傾向をきたす病態と主な疾患 分 類 病 態 主な疾患 血小板数の減少 骨髄での産生低下 薬剤性，再生不良性貧血，急性白血病 発作性夜間ヘモグロビン尿症，巨赤芽球性貧血 破壊・消費の亢進 薬剤性，特発性血小板減少性紫斑病(ITP) 播種性血管内凝固症候群(DIC) 全身性エリテマトーデス(SLE) 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 溶血性尿毒症症候群 脾の通過時間延長 脾腫をきたす各種疾患 血小板機能異常 先天性 血小板無力症，ストレージ・プール症候群 放出機構異常症，Bernard-Soulier症候群 後天性 薬剤性(出血傾向は希)，肝硬変，腎不全 血管結合織異常 血管性 血管性紫斑病(アレルギー性紫斑病， Schönlein-Henoch または 結合組織性 Henoch-Schönlein 紫斑病) 単純