中国吉兰-巴雷综合征试题及答案.docVIP

吉兰-巴雷综合征诊治吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有现象，多呈病程 AIDP是GBS中最常见的类型，也称GBS，主要病变为和段性脱髓鞘。 吉兰－巴雷综合征前驱事件：常见有腹泻和感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，，手术，器官移植等。 脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过；糖和氯化物正常；白细胞计数一般。 神经电生理诊断标准：①运动神经传导：至少有根运动神经存在下述参数中的至少项异常：A. 远端潜伏期较正常值延长25％以上； B. 运动神经传导速度较正常值减慢20％以上；C. F波潜伏期较正常值延长20％以上和（或）出现率下降等；D. 运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）负相波波幅下降20％以上，时限增宽15％； E. 异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15％以上。当CAMP负相波波幅不足正常值下限的20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病至后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位、、。 神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见现象，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见。 吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征诊治吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程 AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 吉兰－巴雷综合征前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。 脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10×106/L。 神经电生理诊断标准：①运动神经传导：至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常：A. 远端潜伏期较正常值延长25％以上； B. 运动神经传导速度较正常值减慢20％以上；C. F波潜伏期较正常值延长20％以上和（或）出现率下降等；D. 运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）负相波波幅下降20％以上，时限增宽15％； E. 异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15％以上。当CAMP负相波波幅不足正常值下限的20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。 神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。 吉兰-巴雷综合征（一）一般治疗 1. 心电监护2. 呼吸道管理3. 营养支持4. 其他对症处理：留置尿管缓解疼痛感染处理（二）免疫治疗1. IVIg：推荐有条件者尽早应用。方法：人血免疫球蛋白，400mg·kg－1·d－1，1次/d，静脉滴注，连续3～5d。 2. PE：推荐有条件者尽早应用。 在1～2周内进行3～5次。3. 糖皮质激素国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗疗效尚缺少足够循证医学证据 （三）神经营养 始终应用B族维生素治疗 （四）康复治疗