Fisher综合征临床诊疗研究.doc

Fisher综合征临床诊疗研究【摘要】 目的 探讨Fisher综合征的发病机理及临床特点。方法 对2004年1月至2012年3月收治的28例Fisher综合征的临床资料进行回顾性分析。结果 28例Fisher综合征24例发病前1～4周有感染史，28例表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失，呈典型三联征表现；26例脑脊液检查有细胞蛋白分离；2例合并其他周围神经损害；22例免疫血浆免疫球蛋白升高；28例肌电图检查发现：运动及感觉神经传导速度明显减慢，F波或H反射延迟或消失；2例有呼吸肌麻痹症状；予免疫球蛋白静脉注射或血浆置换，重症可二者联合应用疗效肯定；经济条件差者可考虑应用甲强龙冲击治疗。结论 Fisher综合征是以先驱感染诱导的自身免疫系统疾病，早期诊断及治疗对改善预后有益。 【关键词】 Fisher综合征；眼外肌麻痹；共济失调；腱反射消失 Fisher综合征被认为是吉兰-巴雷综合征的变异型，1956年由Miller Fisher首先报道，它是一组以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征为突出表现的一组临床症候群，是由感染介导的自身免疫系统疾病，该疾病早期诊断及治疗愈后良好。本组病例随访3～6个月，3个月痊愈者停止随访，3个月未愈者继续随访至6个月。 1 资料与方法 1.1 一般资料 收集我科2004年1月至2012年3月收治的28例Fisher综合征患者资料，男15例，女13例，年龄范围为20～88岁，平均年龄42岁。有前驱感染史24例，其中上呼吸道感染史10例，腹泻史11例，明确疱疹感染3例，疫苗注射1例，另3例无明确诱因。 1.2 临床表现 复视25例，眼外肌麻痹28例，眼内肌麻痹8例，瞳孔散大居中固定8例，共济失调26例，腱反射减弱28例，四肢不同程度肌力下降23例，肢体麻木11例，饮水呛咳吞咽困难5例，咀嚼无力3例，呼吸肌麻痹2例。 1.3 影像学检查结果 头颅磁共振检查结果 24例头颅磁共振平扫无异常，3例基底节区腔隙性脑梗死，1例脑桥脱髓鞘。 1.4 实验室检查 2～3周脑脊液检查：细胞数范围﹙0～10﹚×106/L,脑脊液蛋白定量范围为0.4～1.85 g/L，26例呈现细胞蛋白分离现象；血浆免疫球蛋白检查示：22例血清IgG、IgA、IgM呈不同程度升高；2例寡克隆带阳性；采用ELISA和 Western印记法测定单纯疱疹病毒特异性抗体阳性3例。 1.5 神经电生理检查 27例出现神经传导速度减慢，24例出现运动传导速度减慢，F波延迟16例，H反射延迟17例，消失5例；脑电图检查：1例界限性脑电图，余脑电图检查无异常。 2 治疗方法 免疫球蛋白静脉注射：一旦确诊、患者经济条件允许，即予免疫球蛋白治疗，成人剂量为0.4 g/(kg?d),连用5 d；对重症患者合并感染及呼吸肌麻痹的患者予血浆置换治疗，每次交换血浆量按40 ml/kg计算，同时用人血白蛋白复原血浆量，每周2次，应用2～3周；甲强龙冲击治疗方法:甲强龙1000mg/d静脉注射，连用5d；其中12例应用免疫球蛋白治疗，6例行血浆置换，2例重症患者免疫球蛋白与血浆置换联合应用，10例应用甲强龙冲击治疗；合并呼吸肌麻痹者予无创呼吸机辅助呼吸，痰较多者用有创呼吸机辅助呼吸，同时予抗感染治疗；明确疱疹病毒感染者予更昔洛韦5～10 mg/(kg?d)静脉滴注。所有病例均予甲古胺营养神经，同时予康复治疗以及其他支持、对症治疗。 3 结果 1例呼吸肌麻痹呼吸机治疗1周脱机，1例2周脱机。3个月内痊愈22例；未痊愈主要表现：3例存在复视，2例存在共济失调，1例肌力未完全恢复至正常。随访6个月，27例痊愈，1例遗有复视。 4 讨论 Fisher综合征是感染、疫苗介导的自身免疫性疾病，多有前驱感染，与徐忠等报道［1］相符。其感染介导的自身免疫性疾病的依据：① 本组病例24例发病前1～4周有感染史，1例有疫苗接种史，可见Fisher综合征的发生与感染及疫苗接种相关；尚有3例未发现前驱感染及相关诱因，一方面可能感染较轻或隐匿，患者不知不觉中感染，我们采集不到相关病史，另一方面可能还有其他我们没有认知的发病机理。② 本组病例有3例临床及实验室检查明确疱疹病毒感染。③ 22例血清IgG、IgA、IgM呈不同程度升高，可作为Fisher综合征是免疫性疾病的依据。④ 李海峰等报道［2］：Fisher综合征患者血清神经节苷脂抗体滴度升高与古兰-巴雷综合征相符，提示Fisher综合征与古兰-巴雷综合征发病机制相同，古兰-巴雷综合征是与感染有关和免疫机制参与的特发性多发性周围神经病［3］。 本组病例有2例脑脊液寡克隆带阳性，说明脑脊液鞘内蛋白合成率高；通常情况下在中枢神经系统脱髓鞘疾病如多发硬化时脑脊液