以短暂性脑缺血发作为首发表现血栓性血小板减少性紫癜1例报告.docVIP

以短暂性脑缺血发作为首发表现血栓性血小板减少性紫癜1例报告[关键词] 脑缺血；血栓性血小板减少性紫癜 [中图分类号]R558+2 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）08（b）-136-01 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的微血管血栓-出血综合征，该病的典型临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、发热、中枢神经系统与肾脏受累[1,2]，但以短暂性脑缺血发作为首发表现者少见，故报道如下： 1 临床资料 患者，女，46岁，因发作性左侧肢体麻木、力弱4 d就诊，每次发作持续数分钟至半小时，每天发作3～5次，无头痛、头昏、呕吐、意识障碍及大小便障碍，发病前半个月经常流鼻血，可自止，未诊治。既往高血压病史12年，其兄弟姐妹8人中6人患高血压，1人患脑出血，1人患脑梗死，入院时查体见神经系统无定位体征，腹部及双下肢散在分布粟粒样大小的瘀点。头颅CT检查未见异常，血小板计数9×109/L，外周血涂片示血小板散在偶见，网织红细胞偏高，为2.8%，入院诊断：①短暂性脑缺血发作；②血小板减少原因待查，TTP？SLE？③高血压病3级。入院后仍频繁发作左侧肢体麻木、力弱，并抽搐2次，抽搐时四肢强直、双眼上吊、意识丧失，持续1～2 min后抽搐可缓解，抽搐发作后意识仍不清、烦躁，间断性酱油色尿，尿常规示：蛋白(++)，胆红素(++)，潜血(+++)，红细胞8×108/L，复查血常规示：白细胞 14.68×109/L，红细胞3.32×1012/L，血红蛋白98 g/L，血小板8×109/L，骨髓涂片示三系增生伴巨核细胞形成血小板不良骨髓象，尿素氮8.7 mmol/L，总胆红素及直接胆红素升高，凝血功能正常，网织红细胞5%，抗核抗体阳性，抗双链DNA阴性，抗SM抗体阴性，抗RNP抗体阳性，抗SSA抗体阴性，抗SSB抗体阴性，诊断TTP，给予地塞米松10 mg/d、大剂量丙种球蛋白0.4 g/(kgd)。给予抗癫痫、支持等治疗后病情好转不明显，转上级医院行血浆置换治疗，化验血小板9×109/L，血红蛋白87 g/L，白细胞13.4×109/L，网织红细胞12.4%，抗核抗体阳性，尿素氮9.4 mmol/L，胆红素升高，外周血片可见红细胞碎片和异形红细胞，骨髓涂片示三系增生伴巨核细胞形成血小板不良，并可见破碎红细胞，确诊为TTP，激素配合血浆置换治疗后血小板渐正常，意识清，左上肢轻度力弱，肌力Ⅳ级。 2 讨论 TTP为少见的血液系统疾病，每年发病率约1/100万。以往本病的预后差，病程短，死亡率为80%～90%，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭。近年来由于采用血浆置换疗法，皮质激素等药物治疗，预后有所改观[3]。故尽快明确诊断、及时治疗至关重要。本例患者有明确的高血压病史及高血压、脑血管病家族史，以发作性左侧肢体麻木、力弱为主要表现，结合头颅CT检查未见异常，故诊断TIA。TIA为缺血性脑血管病，血小板增多症致血液黏稠度增高为其常见病因之一[4]。本例患者化验结果显示血小板明显偏低，查体见皮肤瘀点，与TIA诊断存在矛盾。TIA治疗目前主张抗凝、抗血小板聚集治疗[5]，而TTP在血小板急剧减少时给予上述治疗有出血风险，故诊断TIA者需行血常规化验后方可行抗凝、抗血小板聚集治疗，若遇血小板明显减少者需警惕TTP的可能，尽快行相关检查以明确诊断。 [参考文献] [1]邓明扬,张广森,李斌,等.血栓性血小板减少性紫癜患者血管内皮细胞标志物和溶血参数的动态分析及其临床意义[J].中华血液学杂志,2005,3:163. [2]郑春荣.血栓性血小板减少性紫癜4例报告[J].中国医药导报,2008,5(2):162. [3]邓家栋,杨崇礼,杨天楹,等.邓家栋临床血液学[M].上海:上海科技出版社,2001.1338. [4]王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2005.131. [5]陆一敏,寇光,胡建新.缺血性脑血管病的药物治疗[J].中国医药导报,2007,4(27):154. （收稿日期：2008-02-20） 1