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特发性血小板减少性紫癜讲稿 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura， ITP)是与免疫有关的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，部分患者可查到血小板抗体或补体C3。特发性血小板减少性紫癜分为急性型与慢性型两种类型。在小儿患者中以急性型较多见，约占85%。其预后较成人为好。主要病死原因是颅内出血，可在起病早期4周内出现，病死率约为1%左右。由于本病的主要临床症状是皮肤、黏膜出现瘀点瘀斑，鼻出血，齿衄等，故属于中医学中的“血证”、“虚劳”、“肌衄”、“葡萄疫”等范畴。 【中医病因病机】 中医学认为本病病因有外感、内伤之分，两者均可导致血不循经，溢于肌肤，出现紫斑。外感者多由热毒内扰营血，灼伤血络，迫血妄行；内伤者多由脏腑气血虚损，气不摄血，或阴虚火旺，血渗于络脉之外。故其病机转归主要有虚实两端：外感风、热、燥、火、疫毒诸邪，迫血妄行，是为实证；内伤脾肾、气血不足是为虚证。两证在发生、发展过程中又常由实转虚或虚实夹杂。如开始火盛气逆，迫血妄行，但反复大量出血之后，阴血耗损，血失气伤，出现虚火内生，气虚血脱之虚象。虚证复感外邪，又可出现血热妄行之实象。因此，临床上常见虚实错杂之证。然而“血动之由，惟火惟气”，“动者多由于火，火盛则迫血妄行；损者多由于气，气伤则血无以存”。 血的生成与脾、肾两脏关系最为密切。《灵枢·决气》说：“中焦受气取汁，变化而赤，是谓血。”脾胃主摄纳运化水谷精微，为生血之源。脾统血，脾气旺则统摄约束周身血液在脉管内正常运行而不致溢渗于血管外；肾主骨生髓，《素问·生气通天论》说：“骨髓坚固，气血皆从。”《灵枢·五隆津液别》也说：“五谷之精液和合为膏者，内渗于骨空，补益脑髓。”可见脾肾亏损乃是本病之根源。 【病因和发病机制】 1.病因约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%患者的前驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。 2.发病机制：目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIg)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的患者同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者约半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。 【病理】 本病血小板减少是由于：(1)单核吞噬细胞系统(主要是脾，其次肝、骨髓)吞噬破坏附着PAIg的血小板(抗原、抗体和吞噬细胞结合)；(2)抗原-抗体复合物(CIC)：感染时，病毒或细菌抗原吸附于血小板膜表面，使其抗原性异化，导致机体产生相应抗体，形成的CIC与血小板结合；或者C3、C4可与血小板表面PAIg结合，使PAC3、PAC4增加，激活补体系统，从而介导血管内血小板破坏；③T细胞增加可直接或分泌淋巴因子杀伤血小板；④抗血小板抗体致巨核细胞损伤或血小板髓内破坏，循环血小板减少，以及附着PAIg的血小板不同程度功能异常及抗体损伤血管内皮等导致出血现象。 【临床表现】 1.症状和体征本病见于小儿各年龄时期，分急性(≤6个月)与慢性(＞6个月)两型。小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患者是由急性转为慢性。可依据病情分为四度：①轻度：血小板＜100×10e9/L而＞50×10e9/L，只是在外伤后出血；②中度：血小板≤50×10e9/L而＞25×10e9/L，尚无广泛出血；③血小板＜25×10e9/L而＞10×10e9/L，见广泛出血，外伤处出血不止；④极重度：血小板＜10×10e9/L，自发性出血不止，危及生命(包括颅内出血)。 ITP出血的特点是皮肤、黏膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；黏膜出血多见于鼻腔、齿龈和球结膜；严重者还可有内脏出血，如泌尿道、阴道等，甚至发生致命性颅内出血，少数尚有视网膜出血。除了皮肤、黏膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾大。 2.常见并发症：特发性血小板减少性紫癜常见并发症主要有失血性贫血、颅内出血等。 【实验室和其他检查】 1.血象：血小板计数减少，急性型常低于20×10e9/L，甚至仅(2～3)×10e9/L，慢性型多在(30～40)×10e9/L，并有形态异常，如体积增大、颗粒减少或染色过深等。除少数患者因明显出血而引起贫血外，血