软组织病变-1.pptVIP

第十八节 软组织病变 软组织来源于中胚层，组织结构多样，病变复杂。软组织结构间密度差异较小，普通X线检查难以完整显示病变，而CT、MRI对软组织病变的显示有明确优势。 一、软组织钙化与骨化 (一)局限性骨化性肌炎 骨化性肌炎(myositis ossificans)是指发生于肌肉或其他软组织内的异位骨化性疾病 根据其发病机制可分为局限性骨化性肌炎(localized myositis ossificans)和进行性骨化性肌炎(progressive myositis ossificans)。 前者根据有无外伤史，可分为外伤性和非外伤性骨化性肌炎，其中以外伤性者较常见，约占60％—75％。 临床与病理 1．病理 病因不明，可能与外伤有关。 基本病变为未分化间叶细胞增生及基质变性。初期为局部组织变性、坏死，肌纤维断裂及原始间叶细胞增生，呈界限不清之肿块，质地柔软，无骨质形成。随病变进展，界限变清楚，肿块呈圆或卵圆形，最大径可达lOcm，多数为3-7cm，质地硬韧，切面灰白，有砂砾感。病灶中央部柔软，偶有囊变及陈旧性出血。 镜下具特征性分带现象：中央带为不成熟、富血管、增生活跃的纤维组织；中间带为类骨组织，形成不规则相互吻合的小梁，其间杂有成纤维细胞和骨母细胞；外围带为成熟的骨组织。 2．临床表现 好发于青年男性，多位于易受外伤处，如股四头肌、股内收肌及上臂肌肉内，但不限于肌肉。 外伤后早期局部明显肿胀、疼痛，可扪及软性包块，邻近关节活动受限。 后期(伤后10周至6个月)，肿块逐渐缩小、变硬，症状减轻或消失，只遗留硬实性肿块。 影像学表现 X线： 本病不同阶段有不同表现，诊断必须于软组织肿块内见到有骨结构。 初期，肿块内呈斑片状钙化及毛糙不整的网状致密影。随骨化进展，呈条纹状或层状致密结构，与肌束方向平行。 成熟的骨化灶可清楚显示骨小梁结构。有时病灶边缘致密，中央部较淡，呈蛋壳样改变。邻近骨骼有时可见骨膜增生。 骨化肿块与邻近骨皮质或骨膜之间有透亮间隙。 局限性骨化性肌炎 CT： 多表现为不同程度的环状钙化或骨化，中央部与周围肌肉相比呈等或低密度。病变初期多表现为边缘不清楚的低密度肿块，随病变周围部钙化和骨化的逐渐增多，病灶越来越清楚，可呈斑点状或云雾状，肿块可部分或全部钙化(骨化)。钙化呈形态不规则、无结构致密影；骨化多呈条纹状、分层状致密结构。有时两者不能区分。 MRI： 目前本病MRI应用不多，但可用于确定软组织异常的范围，除外邻近骨皮质和骨髓的异常。MRI表现与病变时期及组织学变化有关，软组织异常以T2WI显示清楚，呈弥漫性长T2信号，钙化或骨化部分则呈长Tl短T2信号。邻近骨皮质及骨髓无异常改变。 诊断与鉴别诊断 1．骨外骨肉瘤 斑片状瘤骨多位于肿瘤中央区，外周较淡或无瘤骨，局部伴软组织肿块并逐渐增大。 2．骨外软骨肉瘤 多有较大软组织肿块，与正常软组织间界限模糊。钙化多集中于肿瘤中心区，多呈斑点、片状高密度影，外围钙化淡而分散。 3．皮质旁骨肉瘤 好发于胭窝处，与附着骨间可有透亮间隙，但不完全分开。肿瘤有环绕骨干生长的倾向，瘤骨呈分层状或发髻样高密度影，无正常骨结构。 (二)进行性骨化性肌炎 本病又称进行性骨化性纤维结构不良(fibrodysplasia ossificans progressive)，是一种少见的慢性进行性致死性疾病，属先天性遗传病。病因不明，可能为中胚层发生或发育异常。 临床与病理 1．病理 主要特点为自幼儿期即出现横纹肌纤维间、肌腱、腱鞘和筋膜等的进行性骨化。早期为肌肉及皮下组织的结节状肿胀(水肿及成纤维细胞增生)，后期有胶原纤维增生，形成纤维性结节，随后发生钙盐沉着及骨化。镜下可见排列紊乱的骨小梁，其间为致密的胶原纤维。无炎症。 2．临床表现 10岁以下儿童多见，约10％有家族史，病变为进行性。病程中缓解与进展交替出现。病变多始于上背部肌肉，逐渐蔓延到上肢、脊柱旁及下肢等，致受累部位关节活动受限。常伴有先天性指(趾)畸形(短小、缺如等)。本病预后不良，多在发病后10-15年内死于呼吸肌麻痹或继发感染。 影像学表现 X线： 急性期X线检查多无阳性征象，或仅为软组织肿胀。 症状消退后出现斑点、条或不规则形钙盐沉积，密度逐渐增高，范围扩大，形成条带或大片状致密影，沿肌束、肌腱或韧带走向分布。骨化后可见到骨小梁样结构，与周围软组织界限清楚。 肌腱附着处骨化常呈“山羊胡须”样或骨赘样表现，肌间、韧带等骨化则呈片状或块状，腰大肌的骨化常呈双侧对称的三角形。 少动及不动关节常同时显示骨质疏松。关节周围软组织钙化，可导致关节强直。 CT：钙化或骨化沿肌束、肌腱或韧带方向走行，断面上钙化由中央部开始逐渐向外扩展。最终，全部肌肉或肌群呈板层样