瘢痕样恶性纤维组织细胞瘤临床例析.pdfVIP

· 230 · 实用医药 杂志 2011年 03月 第 28卷 第 03期 PracJMed＆Pharm．V0L8，2ol1： N ．03 临床研究 瘢痕样恶性纤维组织细胞瘤临床例析 姚庆端 ，赵 玉玲 ，鞠玲燕 ，蒋泽辉 关【键词】 皮肤 ；瘢痕样恶性纤维组织细胞瘤 ；诊断；误诊 [中图分类号】 R739．5 [文献标识码】 B 瘢痕样恶性纤维组织细胞瘤 (MFH)非常罕 见。现报告 1 硬、触痛明显的肿块 。扩大切除时肿瘤直径超过 4em并侵及 例并对其病 因、临床病理特征 、诊断与鉴别诊断 ，误诊原因及 骨膜 。截肢时肿瘤已侵及右小腿近端 ，其余体检均正常。辅助 预防对策进行讨论。 检查 ：截肢前 MRI显示右小腿肿瘤复发并侵及近端。截肢时 1 临床资料 血沉 130．mm／h。手术见 ：肿 瘤首发位于右小腿胫骨 中下 1／3 1．1 病例报告 女，21岁。因右小腿烧伤后瘢痕愈合 15年 ， 处植皮区的边缘 ，直径约 2em大小高起皮面的红色瘢痕 ，瘢 胫骨前创面不愈合 1月余 ．于2006—04—10入院，行右下肢瘢 痕下瘤体界清 ，有假包膜 ，与基底组织无粘连 ；扩大切除时肿 痕松解 Z字成形清创游离植皮术。1990年不慎烧伤右小腿 ． 瘤位于肌 肉内与骨膜粘连 、固定 、紫红色 ，直径约 4．5cm；截 在村卫生室长期换药 ．创面逐渐愈合并 出现瘢痕增生 ，反复 肢时肿瘤侵及胫骨中上段后侧深浅两个 间隙，无包膜 ，色灰 脱屑，2005年胫骨前摔伤后破溃 。术后病理诊为慢性溃疡 ， 白、黄相间，质硬无液化，包绕胫后血管神经。 皮肤假上皮瘤样增生 。创面愈合 ，植皮成活 良好 ，出院后硬性 1．2 病理检查 ① 巨检 ：初发肿瘤为带皮的肿物一块4．5cmx 干痂撕脱又形成小创面 ，经反复换药 ，创面不见好转并有增 4．5cmx3．5cm，肿物高起 0．5ClTI，直径约 2．5cm，切面灰 白鱼 大趋势 ，于 2005—08—08二次人院行前次 同样手术 ，术后恢复 肉状 ，质细脆 ，周界较清 ；扩大切除为带皮的肿物底部附有少 好 ．8个月后感右小腿间断性疼痛 ，休息后明显且持续时间 许骨组织 14cmx8curx7cm，肿瘤呈结节状 ，直径 约4．5cm， 延长 ．胫骨下 1／3处发现 1cmxlClTI红色瘢痕 ，明显高 出皮 切面灰 白淡黄相 间，质细鱼 肉状 ，与骨膜粘连 ；②镜检 ：肿瘤 面 ．周 围直径约 1cm皮下增生 、粘连 、质硬 的肿物 ．生长迅 主要 由梭形 、胖梭形 、椭 圆形 、核大小差异显著的纤维母细胞 速 ．触痛明显 ．于2007—07—19第 3次人 院行肿块切除植皮 样细胞和散在的畸异型核 、胞浆丰富，大小显著的组织样细 术 ，冰冻切片报告表浅性 MFH．底 、周切缘净 。会诊结果为 胞构成 (图 1、2)；异形 的纤维母细胞样细胞形成典型的 AFH。患者拒化 、放疗 3月余 ，同年 10月底植皮区内又长出 Storifrom结构 (图3)，核分裂2～5，HP(图4)，并可见较多的病 一 结节性突起 ，生长迅速 ，诊为肿 瘤再发 ，拟行截肢遭拒而出 理性核分裂 (图 5)，间质有胶原纤维产生 ；异形的组织细胞 院．并前往北京协和医院诊治，仍建议截肢 ，于 2007—11—18 样细胞 。胞浆丰 富、颗粒状 内含 空泡 ，核大小 显著畸形 ，形成 行肿瘤扩大切除第 5次人院。右小腿植皮区色泽接近正常， 单核、多核瘤 巨细胞 ，核 内有空泡 ，核分裂常见(图6)；另见 中下 1／3交界处皮片下边缘可见 2emx2cm 暗红色包块性突 片状坏死和与坏死无关的淋巴细胞浸润。肿瘤位于真皮和皮 起 ，明显高起皮面 ，皮下粘连固定 ，触疼 ，质硬 ，皮温不高 。术 下 (图7、8)。免疫组化染色 (ABC法)：AACT、Vimetin、CD68、