第01章定稿坎贝尔骨科手术学9手译稿.docVIP

骨的恶性肿瘤 脊索瘤 骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 造釉细胞瘤 脂肪肉瘤 恶性血管肿瘤 淋巴瘤和白血病 脊髓瘤 Ewing肉瘤 骨转移性肿瘤 肿瘤的恶性决定于肿瘤在原生长部位侵润和向机体远处转移的能力。肌肉骨骼系统肿瘤转移的特点是通过血液循环至肺部，极少部分转移到骨骼、淋巴和中枢神经系统。可通过组织学分级来预测肿瘤转移的早晚和程度。组织学分级和肿瘤范围决定了肿瘤的分期，而肿瘤的分期对选择肿瘤治疗方法具有重要的指导作用。本章将讨论具有转移能力的骨骼肿瘤，即恶性骨肿瘤。 第一节 脊索瘤 脊索瘤不常见，起源于脊索的残留物。它可以发生于脊椎的任何部位，其中50％发生在骶骨，35％在枕骨斜坡（图20－1）。脊索瘤通常发生在中年后。男性多见，男女之比为3:1。肿瘤生长缓慢，局部浸润广泛，到晚期才发生转移。有报道脊索瘤可转移至较为特殊的部位，如眼睑和骨盆。 图20－1 骶尾骨脊索瘤 （源自 MacCarty CS, Waugh JM, Coventry MB, et al: Surg Gynecol Obstet 113:551, 1961.） 骶尾骨脊索瘤常引起背痛、坐骨神经痛和大小便功能障碍。直肠肛诊可触及骶前肿块，放射学检查通常表现为局部骨性破坏和软组织肿块。CT和MRI能更有效地明确肿瘤的位置，有助于制定手术方案。 为避免复发应行广泛切除，即使手术造成一定的神经功能障碍也应保证达到广泛切除，否则肿瘤继续生长其本身也将会造成神经功能障碍，还可能转移（图20－2）。通常采用前侧、后侧入路同时显露以达到合适的切除，其方法详见17章。 图20－2 胸椎脊索瘤的MRI影像 但Gennari，Azzarelli和Quagliuolo曾报道单纯后路可对高达骶2肿瘤进行广泛切除。如肿瘤不能切除，可进行放射治疗。有几位学者报道放射治疗至少具有近期疗效。到目前为止，尚未证明化疗对脊索瘤有效。 第二节 骨肉瘤 骨肉瘤是骨的恶性肿瘤，其肿瘤细胞可形成新生骨样组织和新生骨或两者共存。满足此项标准的肿瘤有以下几种：典型骨肉瘤、毛细血管扩张型、小细胞、低恶性中心型、皮质骨内多中心型、骨旁型、骨膜型及高密度表面型。此外，骨肉瘤可发生于Paget病、良性病变如骨梗塞和纤维发育不良、放射治疗以及去分化的软骨肉瘤基础上。这些亚型的生物学行为有很大的不同。典型的骨肉瘤最常发生在10～15岁的男性。它通常发生在生长迅速的长骨干骺端（股骨、胫骨和肱骨）。常有疼痛和肿块。放射学表现为既有骨形成和骨破坏的干骺端病变（图20－3）。为准确的分期应进行CT、MRI检查（图20－4），必要时行动脉造影以明确肿瘤的解剖部位，同时进行全身骨扫描和肺CT检查以确定肿瘤是否发生远处转移。目前多采用切开活检。骨肉瘤最好在收治同类病人较多的医疗中心进行治疗。 Enneking提出典型骨肉瘤单纯手术或放射治疗后，其自然病程可分为三个阶段：（1）长骨干骺端出现原发病变的表现，常有软组织侵犯，偶有跳跃病灶；（2）出现血源性肺转移，发生时间在确诊后8～10个月内；（3）出现第二次广泛播散性转移的爆发而造成死亡，发生时间在确诊后2年内，（图20－5）。 图20－3 A．桡骨远端骨肉瘤，14岁男孩的5个原发性肿瘤之一；B．股骨远端硬化或成骨性骨肉瘤；C．左图：典型的骨肉瘤（IIA期），采用广泛切除，特制人工全髋关节置换术，并进行全身化疗 图20－4 儿童股骨近端低度恶性软骨肉瘤 A．影像学显示骨质扩张；B．锝骨扫描显示股骨吸收增加；C．MRI显示病变的范围。 图20－5 9岁男孩的多中心性骨肉瘤 A．MRI显示L2～L4椎体的病变；B．肿瘤切除后采用斯氏针和骨水泥固定；C．肱骨近端病变 目前，许多医院在切开活检后，开始进行新辅助化疗，通常为患肢的动脉灌注。为达到局部控制，需要在辅助化疗下进行广泛切除。广泛性截肢均可以达到局部控制的目的，其方法的选择主要取决于病人意愿和功能效果。随诊表明保肢手术后的复发率为5％～10％。95％的复发出现在手术后2年内，并可明显降低病人的生存率。手术后肿瘤标本应仔细检查以确定肿瘤的坏死程度（新辅助化疗的作用），并依此决定是否改变手术后的化疗方案。新辅助化疗肿瘤细胞广泛坏死（90％）者比坏死程度低者（50%）具有更高的无瘤生存率。同时，肿瘤术后复发者生存率较低。目前多数单位报道典型骨肉瘤的长期生存率在60％左右。 皮质旁骨肉瘤少见，女性略多，发病年龄广泛。常发生于股骨远端、肱骨远端、胫骨近端和腓骨。与早期文献报道有所不同，目前认为并不是所有的病变没有疼痛且生长缓慢。现有越来越多关于组织学上侵袭性皮质旁骨肉瘤的报道。初诊时多为无痛性肿块。放射学表现具有特征性，表现为邻近长骨干骺端皮质骨高密度的分叶状肿块（图20－